Idiopathique diffuse du squelette hyperostosis (Forestier-Rotes-Querol maladie): Quoi de neuf ?

Mazières B .

Source

Université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse, Toulouse, France. Adresse électronique: mazieres@cict.fr.

Résumé

Idiopathique diffuse du squelette hyperostosis ( DISH ), aussi appelée maladie Forestier-Rotes-Querol, se caractérise par l'ossification des enthèses (c.-à-enthesopathy). Le diagnostic de DISH nécessite au moins deux (selon Forestier) ou trois (selon Resnick) ponts intervertébraux contigus, sans altérations de disque graves (par opposition à une maladie dégénérative du rachis) ou ankylose des sacro-iliaques ou facette articulations (contrairement à la spondylarthrite) . Bien que les estimations de prévalence varient avec le nombre de ponts utilisés pour définir la maladie, la prévalence de DISH est constamment élevée et augmente avec l'âge et l'obésité. Implication périphérique est fréquente mais difficile d'attribuer àDISH en l'absence de changements épinière typiques. Ossification de la colonne cervicale est la manifestation la plus étudiée, comme la dysphagie due à la compression œsophagienne peut nécessiter une intervention chirurgicale. Comme avec la spondylarthrite, fractures vertébrales sur une colonne fusionnée hyperostosante peuvent échapper à la reconnaissance, en plaçant le patient à risque de complications en cas de déplacement ultérieur. Ces fractures sont particulièrement graves, car elles impliquent souvent la colonne cervicale et peuvent donc causer des troubles neurologiques. DISH est associée à un risque accru de troubles métaboliques syndrome (odds ratio, 3,88). La recherche sur la physiopathologie deDISH a établi que les taux sériques de l'inhibiteur de l'ostéogenèse naturel Dickkopf-1 (DKK-1) sont faibles chez les patients atteints DISH ou la spondylarthrite. Bien que cette anomalie pourrait contribuer à l'ossification des enthèses, il n'a pas été constaté de manière cohérente.

PAGE D'INFORMATION SUR LA DOULEUR CHRONIQUE

Qu'est-ce que la douleur chronique?

Alors que la douleur aiguë est une sensation normale déclenchée dans le système nerveux pour vous le risque de blessure et la nécessité de prendre soin de vous alerter, la douleur chronique est différente. La douleur chronique persiste. les signaux de douleur continuer à tirer dans le système nerveux pendant des semaines, des mois, voire des années. Il y aurait eu un premier accident - retour entorse, une infection grave, ou il peut être une cause permanente de la douleur - arthrite, le cancer, les infections de l'oreille, mais certaines personnes souffrent de douleur chronique en l'absence de tout préjudice passé ou des preuves de corps dommage. Beaucoup de douleurs chroniques touchent les personnes âgées. Plaintes de douleurs chroniques fréquents sont les céphalées, les douleurs lombaires, la douleur cancéreuse, la douleur de l'arthrite, la douleur neurogène (douleur résultant d'une lésion des nerfs périphériques ou au système nerveux central lui-même), douleurs psychogènes (la douleur n'est pas due à une maladie passée ou de blessure ou de toute signe visible de dommages à l'intérieur ou à l'extérieur du système nerveux). Une personne peut avoir deux ou plusieurs états de douleur chronique co-existants. De telles conditions peuvent inclure le syndrome de fatigue chronique, l'endométriose, la fibromyalgie, la maladie inflammatoire de l'intestin, la cystite interstitielle, le dysfonctionnement de l'articulation temporomandibulaire et de la vulvodynie. On ne sait pas si ces troubles partagent une cause commune.

Yat-il un traitement?

Les médicaments, l'acupuncture, la stimulation électrique locale, et la stimulation du cerveau, ainsi que la chirurgie, existe certains traitements pour la douleur chronique. Certains médecins utilisent des placebos, qui dans certains cas a donné lieu à une diminution ou à l'élimination de la douleur. Psychothérapie, relaxation et des médicaments thérapeutiques, le biofeedback, et la modification du comportement peuvent également être utilisés pour traiter la douleur chronique.

Quel est le pronostic?

Beaucoup de gens souffrant de douleur chronique peuvent être aidés s'ils comprennent toutes les causes de la douleur et les nombreuses et variées mesures qui peuvent être prises pour défaire ce que la douleur chronique a fait. Les scientifiques croient que les avancées en neurosciences vont conduire à des traitements plus et mieux pour la douleur chronique dans les années à venir.

Que font les chercheurs?

Les investigateurs cliniques ont testé les patients souffrant de douleur chronique et a constaté qu'ils ont souvent des niveaux inférieurs à la normale d'endorphines dans leur liquide céphalo-rachidien. Enquêtes de l'acupuncture comprennent le câblage des aiguilles pour stimuler les terminaisons nerveuses électriques (électro), que certains chercheurs croient active les systèmes d'endorphine. D'autres expériences avec l'acupuncture ont montré qu'il existe des niveaux plus élevés d'endorphines dans le liquide céphalorachidien acupuncture suivante. Les enquêteurs étudient l'effet du stress sur l'expérience de la douleur chronique. Les chimistes synthétisent de nouveaux analgésiques et découvrir les vertus analgésiques en médicaments non prescrits normalement pour la douleur.

GENE

La "goutte des Médicis": Faire le diagnostic moderne utilisant paleopathology

• Gino Fornaciari^, , 
• Valentina Giuffra 

• Division de Paleopathology, Département de la recherche translationnelle sur les nouvelles technologies en médecine et en chirurgie, Université de Pise, Via Roma 57, 56126 Pise, Italie

• http://dx.doi.org/10.1016/j.gene.2013.04.056 , Comment citer ou lier l'aide DOI

• Permissions & Reprints

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Faits saillants

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Une étude paléopathologiques a été réalisée sur plusieurs membres de la famille des Médicis.

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Preuve d'une véritable goutte a été trouvé seulement dans Ferdinand I (1549-1609).

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DISH a été diagnostiquée chez trois membres masculins de la famille.

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Preuve de la polyarthrite rhumatoïde a été observée chez trois membres masculins de la famille.

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Le soi-disant "Medici goutte" est la manifestation du 3 différentes maladies articulaires.

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Résumé

Les sources documentaires montrent que la maladie articulaire douloureuse affligé plusieurs membres de la famille des Médicis, qui a dominé la Renaissance à Florence en Italie. Le terme fréquemment rapportés dans les archives contemporaines pour indiquer ces épisodes morbides est "la goutte". Paleopathology nous permet de vérifier les informations nosologique obtenue à partir des documents écrits et à clarifier la nature de l'affection rhumatologique qui a frappé le Médicis.

Une étude paléopathologiques effectuées sur les ossements de plusieurs membres de la famille des Médicis enterré dans la basilique de San Lorenzo à Florence démontré que la "goutte" des Médicis était vraiment une goutte d'acide urique que dans Ferdinand Ier (1549-1609) , dont le pied gauche a montré des lésions particulières. Les facteurs génétiques et environnementaux, notamment en matière de régime alimentaire, pourraient avoir été impliqués dans l'étiologie de cette maladie, qui Ferdinand a été associé avec hyperostose diffuse idiopathique (DISH). DISH a été observée également dans la colonne de Cosme l'Ancien (1389-1464) et Cosme Ier (1519-1574), un lien entre l'incidence de la DISH et un statut social élevé, notamment en termes de mode de vie et les habitudes alimentaires, a été proposé et la présente étude semble confirmer encore cette association. Enfin, la polyarthrite rhumatoïde (RA) a été diagnostiqué chez Cosme l'Ancien, Piero "le goutteux» (1416-1469) et le cardinal Carlo (1596-1666), comme pour Carlo, macroscopique et les résultats radiologiques ont été soutenus par les résultats moléculaires qui ont révélé qu'il portait la spécificité HLA-DR4 prédisposition à la PR. La coexistence de DISH et RA attestée dans Cosme l'Ancien peut être interprété comme une coïncidence.

En conclusion, le terme "goutte" tel qu'il est utilisé dans les textes Renaissance doit être considérée comme la manifestation clinique d'un certain nombre de maladies articulaires. Dans le cas de la famille des Médicis à Florence, ces DISH inclus, la polyarthrite rhumatoïde et la goutte d'acide urique.

Abréviations

• C , carbone ;
• DISH , hyperostose diffuse idiopathique ;
• HLA , antigène leucocytaire humain ;
• L2, L3 ,deuxième, troisième vertèbre, lombaire ;
• N , l'azote ;
• PCR , la réaction en chaîne de la polymérase;
• Psoriasique , l'arthrite psoriasique ;
• RA , la polyarthrite rhumatoïde ;
• SSP , amplification spécifique d'une séquence ;
• T5, T6, T7, T8, T11, T12 , cinquième, sixième, septième, huitième, onzième, douzième vertèbre thoracique

Mots-clés

• Médicis ;
• Florence ;
• Renaissance ;
• DISH ;
• Gout ;
• La polyarthrite rhumatoïde

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Les figures et les tableaux de cet article:

Fig. . 1  DISH Cosimo I, avec ossification entre T6 et T8 (A); Ferdinand I, avec ossification entre T5 et T11 (B) et Cosme l'Ancien, avec ossification entre T6 et T12 (C).

Fig. 2.  Gout de Ferdinand I: lésion évidente au niveau de l'articulation interphalangienne du gros orteil du pied gauche (A); détail du gros orteil gauche avec défaut "scope-out" à l'articulation interphalangienne du dos hallux ( B); surfaces articulaires de l'articulation interphalangienne avec une destruction partielle de la plaque sous-chondrale (C).

Fig. 3.  polyarthrite rhumatoïde du cardinal Carlo: fusion bilatérale des os du carpe (A); déformation en col de cygne bilatérale du troisième doigt de la main (B); fusion des deux genoux (C); fusion bilatérale de l'astragale, calcanéum , os du tarse et épiphyses proximales des os du métatarse (D)

Fig. . 4  Les résultats du test de génotypage par PCR-SSP pour le HLA-DRB locus du cardinal Carlo: les flèches indiquent les positions des bandes de produits PCR sur les lignes 8 et 23 correspondant à DRB1 * 04 et DRB4 allèles, respectivement; la bande à la ligne 5 est un exemple de contrôle interne (IC); la ligne 1 représente le contrôle négatif.e

Fig. . 5  polyarthrite rhumatoïde de Cosme l'Ancien: déformation en col de cygne du doigt d'une main (A); fusion de l'épiphyse distale du tibia et du péroné droit (B); fusion de certains os du pied gauche (C) ( de Costa et Weber 1955 ).

Fig. . 6  polyarthrite rhumatoïde de Piero "le goutteux» à l'examen radiologique: fusion des os du carpe et quelques doigts de la main gauche (A); fusion partielle des articulations sacro-iliaques (B); fusion du genou gauche (C ); fusion des chevilles, des os du tarse et du métatarse de la droite (D) et le pied gauche (E) (à partir de Costa et Weber 1955 ).

Auteur correspondant à: Division de Paleopathology, Département de la recherche translationnelle sur les nouvelles technologies en médecine et en chirurgie, Université de Pise, Italie. Tel: + 39 050992894, fax:. + 39 050 992 70