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AVERTISSEMENT // MISE EN GARDE : Il faut bien avoir à l'esprit ceci : la « maladie de Forestier » est une pathologie très atypique et très asymptomatique, et que les articles publiés dans ce Blog font références à des cas extrêmes pour la plupart. Ainsi seulement 10% à 15% des sujets touchés sont susceptibles de présenter des symptômes sévères. La découverte de cette « maladie » est fréquemment fortuite. C'est souvent lors d'un examen radiologique, qui n'a souvent rien à voir avec l'indication du bilan RX, que le diagnostic de « Forestier » est posé.

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dimanche 25 août 2013

DISH et cellules mésenchymateuses

Merci encore à J M Berthelot et à son équipe nantaise  de poursuivre les recherches sur les cellules mésenchymateuses comme possible contributeurs pathogènes aux anomalies observées dans l'enthèse spondylartrite.

Pathogenèse de hyperostosis: Un rôle clé pour les cellules mésenchymateuses Rhumatisme osseuse d'émission,  Jean-Marie Berthelot, Benoît Le Goff, Yves Maugars


Résumé
Les similitudes entre idiopathique diffuse du squelette hyperostosis (DISH) et certaines formes de spondylarthrite ankylosante suggèrent mécanismes pathogéniques communs. Ossification des enthèses progresse au même rythme dans les deux conditions, et la spondylarthrite a été le premier diagnostic envisagé dans plusieurs familles avec génétiquement déterminée DISH précoce. Cependant, DISH peut être une condition hétérogène, comme la présence de calcifications périphériques dans certaines familles suggère similitudes pathogènes avec plusieurs modèles animaux associant ossification des enthèses et calcifications périphériques, ainsi qu'avec liée à l'X hypophosphatémie familiale et mutations protéiques dentine-matrice. Dans la présentation beaucoup plus fréquent de hyperostosis sans calcifications, ossification des enthèses peut être liée à la différenciation ostéoblastique anormale de cellules souches mésenchymateuses se trouvent normalement dans les disques intervertébraux, dans le périoste vertébrale et dans les ligaments longitudinaux antérieur et postérieur. Les nombreux facteurs soupçonnés de promouvoir cette différenciation anormale comprennent les protéines morphogénétiques osseuses (BMP), les rétinoïdes, et divers facteurs hormonaux, en outre, adipokines comme la leptine sont le centre d'intérêt de plus en plus basée sur l'association bien documentée entre DISH et l'obésité. Confirmation du rôle des cellules mésenchymateuses dans un DISH devrait encourager les recherches sur les cellules mésenchymateuses possible contributeurs pathogènes aux anomalies observées dans l'enthèse spondylarthrite. Ces cellules exercent normalement des effets immunosuppresseurs, qui peut être subverti dans la spondylarthrite, notamment par une population de cellules T que les maisons spécifiquement aux enthèses. 



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