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AVERTISSEMENT // MISE EN GARDE : Il faut bien avoir à l'esprit ceci : la « maladie de Forestier » est une pathologie très atypique et très asymptomatique, et que les articles publiés dans ce Blog font références à des cas extrêmes pour la plupart. Ainsi seulement 10% à 15% des sujets touchés sont susceptibles de présenter des symptômes sévères. La découverte de cette « maladie » est fréquemment fortuite. C'est souvent lors d'un examen radiologique, qui n'a souvent rien à voir avec l'indication du bilan RX, que le diagnostic de « Forestier » est posé.

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samedi 10 janvier 2015

Dysphagies progressives & chirurgie

Dysphagies progressives et la douleur au cou due à la DISH  de la colonne cervicale: un rapport de cas et revue de la littérature


Introduction

Hyperostose diffuse idiopathique squelettique (DISH), également connue comme la maladie de Forestier, a été décrite par Forestier et Rotes-Querol à 1950.  Elle est caractérisée par une calcification radiologiquement s'écoulant le long des côtés de la vertèbre contiguë de la colonne vertébrale. Cette calcification ectopique peut conduire à la limitation du mouvement des zones concernées de la colonne vertébrale, ce qui provoque la raideur et douleur sourde. DISH est lentement progressive et la douleur est généralement intermittente et donc négligée et négligée par les patients et les médecins. Rarement, grands éperons osseux peuvent former devant les vertèbres cervicales. Ces éperons parfois interférer avec le passage des aliments dans l'œsophage. Nous présentons un rapport d'un patient de sexe masculin vu dans la clinique orthopédique avec la douleur chronique au cou et la dysphagie secondaire à DISH et présenter une analyse de la littérature du cas.

Rapport de cas

L'étude a été approuvée par le Comité pour la recherche humaine à l'Hôpital général de la Marine, et le consentement éclairé écrit a été recueillies auprès du patient.
A 71 ans, homme asiatique a été déférée à la clinique orthopédique de l'Hôpital général de la Marine de la plainte principale de la douleur chronique au cou pendant 5 ans et a augmenté la difficulté à avaler des aliments solides au cours des 3 dernières années. La douleur au cou était terne et progressive mais généralement tolérée par le patient. Parfois, la douleur au cou deviendrait fortement avec certains mouvements du corps tels que la torsion ou de se pencher. Au cours de la dernière année, il avait modifié son régime alimentaire pour ne inclure que des aliments mous et de liquides, et il avait un environ 5 kg de perte de poids au cours de cette période de temps.
Esophagogastroduodenoscopy avait été faite deux années auparavant, et les résultats étaient normaux. Il a nié la difficulté à respirer et des symptômes évocateurs d'une radiculopathie cervicale ou myélopathie. Le patient avait eu le diabète de type 2 depuis 12 ans et avait été admis à l'hôpital local à deux reprises pour le contrôle de sa maladie.
À l'examen physique, le patient était alerte, de fièvre, et bien orienté, avec des signes vitaux stables.Amplitude cervicale de motion a été diminué de manière significative, et une boule dure pourrait être ressentie profondément dans la région cervicale antérolatérale. L'examen neurologique et les réflexes du patient étaient normaux. Le patient n'a pas montré des signes cliniques, radiologiques, ou sérologique de la polyarthrite rhumatoïde ou de la spondylarthrite ankylosante. Son score de l'indice du cou d'invalidité était de 62% et l'analogue partition visuelle de l'échelle pour la cervicalgie était 7 pendant l'hospitalisation dans notre clinique.
Les tests de laboratoire, y compris le nombre de cellules de sang, protéine C-réactive, le taux de sédimentation, et le panneau auto-immune étaient normaux. La radiographie latérale de la colonne vertébrale cervicale a montré ossification écoulement caractéristique le long de la face antérieure des vertèbres cervicales de C2-C5, avec préservation relative des espaces de disque ( figure 1 ). Les facettes articulaires et apophyses épineuses ne semblaient pas ankylosées. La masse osseuse comprimait l'œsophage en avant et entraînait des difficultés à avaler  (tube de sténose ). La tomodensitométrie du rachis cervical révélait en continue mais irrégulière hyperostose qui coule le long de la face antérieure de l'ensemble des vertèbres cervicales ainsi que l'ossification locale du ligament longitudinal postérieur ( figure 2 ). Il a été particulièrement frappants ostéophytes excroissances couvrant la face antérieure des vertèbres et faisant saillie dans les tissus mous du cou par rapport au niveau de C2 à C5 ( Figure 3 ). Les plus grandes excroissances osseuses mesurés 16,32 mm d'épaisseur. Le bord antérieur du corps des vertèbres était clairement visible à la limite postérieure de l'excroissance sauf à C4. Sagittal imagerie par résonance magnétique pondérée en T2 a montré d'anomalie de signal de moelle osseuse (hypersignal) en C5-C7 ainsi que dans le prolongement d'une hyperostose ( Figure 4 ). Imagerie par résonance magnétique n'a pas montré une sténose spinale évidente et compression de la moelle. Les traits étaient caractéristique de DISH ou la maladie de Forestier.
Figure 1
La radiographie de profil du rachis cervical montre ossification écoulement caractéristique le long de la face antérieure des vertèbres cervicales de C2-C5.
Figure 2
Le scanner préopératoire du rachis cervical révèle une hyperostose écoulement continu mais irrégulier le long de la face antérieure de l'ensemble de vertèbres cervicales.
Figure 3
Le balayage axial CT montre ostéophytes excroissance couvrant la face antérieure des vertèbres, ainsi que des locaux ossification du ligament longitudinal postérieur.
Figure 4
L'image d'écho préopératoire T2 sagittal résonance magnétique montre une grande intensité du signal de la moelle osseuse en C5-C7 ainsi que dans l'hyperostose excroissance.

Résultats

Traitement conservateur était insuffisante pour ce patient, par conséquent, nous avons effectué osteophytectomie. Intubation difficile a été prévue en raison des résultats radiologiques et la mobilité du cou limitée. Nous avons discuté des choix techniques anesthésiques et d'intubation avec l'anesthésiste avant l'intervention. Le patient a été placé sous anesthésie générale avec une extrême prudence de ne pas trop tourner ou prolonger son cou. Il a subi une excision de fonctionnement des ostéophytes antérieurs par voie antéro-externe de routine pour la colonne cervicale. A l'examen histologique, l'apparition de l'os trabéculaire dans le tissu fibreux de la prolifération des cellules de la broche a été notée. Cartilage primitive et immature tissé os pourraient également être considérées. L'échantillon réséqué a également montré une inflammation chronique non spécifique diffuse dans l'os trabéculaire et le tissu conjonctif infiltré avec une population mixte de lymphocytes, plasmocytes et macrophages ( Figure 5 ). Toutefois, la tendance générale de la distribution de ces changements était assez distinct et d'intensité plus faible que celle de l'arthrite inflammatoire chronique telle que la spondylarthrite ankylosante. Les études radiologiques postopératoires ont confirmé que les ostéophytes ectopiques massives ont été enlevés, et la structure des tissus prévertébraux était anatomique normale ( Figure 6 ). Le patient avait une dysphagie résiduelle dans les 2 premières semaines après la chirurgie en raison de la traction de la trachée et de l'œsophage, mais ce est graduellement améliorée. Au moment de son plus récent suivi, 12 mois après la chirurgie, le patient avait nette amélioration de la fonction de déglutition et était en mesure de reprendre une alimentation normale.Son cou handicap score de l'indice amélioré, passant de 62% en préopératoire à 28% après l'opération, et son visuelle analogique score de l'échelle pour la cervicalgie améliorée, passant de 7 à 2. Le patient a donné son consentement pour la publication de ce rapport de cas.
Figure 5
Aspect histologique du tissu prélevé montre l'os trabéculaire dans le tissu fibreux de la prolifération des cellules de la broche.
Figure 6
Radiographie latérale de la colonne cervicale postopératoire montrant la structure anatomique normale des tissus prévertébrales.

Discussion

DISH est une condition non inflammatoire caractérisée par une calcification et une ossification des tissus mous, principalement des ligaments et enthèses. Bien qu'il soit considéré comme une forme d'arthrite ou l'arthrose dégénérative, DISH est également souvent associé à l'inflammation et la calcification des tendons ou des ligaments au niveau de leurs points de fixation à l'os, en particulier dans la région de la colonne vertébrale. L'ossification et la calcification de ces structures prévertébrales est responsable de l'aspect radiographique caractéristique. Une caractéristique radiographique caractéristique de la participation de la colonne vertébrale est la présence d'une hyperostose du cortex le long de la face antérieure des vertèbres. Peu à peu, ostéophytes allongées se produisent à la marge antérieure des vertèbres et de grandir à travers l'espace de disque.  ,  Dans la plupart des manuels, DISH est décrit comme "asymptomatiques", et il est souvent accidentellement trouvé par des radiographies de la colonne vertébrale effectuées pour restriction de mouvement des articulations de la colonne vertébrale et la douleur liée enthèse.  ,  si la condition se est une cause de douleur importante et si elle est une entité de la maladie restent encore vrai controversée. 
Le mécanisme exact de DISH reste spéculative; diverses hypothèses comprennent les facteurs mécaniques, l'alimentation, des conditions métaboliques et expositions environnementales.  observations cliniques démontrent que la condition est associée avec le sexe masculin, l'obésité, le diabète, et l'âge avancé. En outre, DISH est probablement lié à l'activité de croissance cellulaire anormale de l'os, ce qui reflète l'influence des facteurs métaboliques conduisant à la formation de nouveaux os. Matrice de protéines de sérum Gla peut être un marqueur de syndromes osteometabolique, comme DISH, cette cause hyperostose. Les résultats histologiques de ce patient ont indiqué réaction inflammatoire évidente dans les tissus d'ossification, ce qui suggère que l'inflammation non spécifique pourrait également jouer un rôle important dans l'étiologie de DISH, même si elle est généralement considérée comme une maladie non inflammatoire. Les caractéristiques histologiques de réponse inflammatoire au sein de ces couches de la nouvelle formation osseuse ne ont jamais été détaillé précédemment et examiné.
Actuellement, DISH est toujours reconnu radiologiquement, et il y a plusieurs critères qui pourraient être considérés pour établir le diagnostic. Les critères de Julkunen décrit ponts osseux entre deux corps vertébraux, et au moins deux sites de la colonne vertébrale doivent être impliqués d'être caractérisé comme plat.  Resnick et Niwayama critères établis pour définir DISH qui nécessitent une participation d'au moins quatre vertèbres contiguës, la préservation de l' espace intervertébral , et l'absence de joints apophysaires ou sacro-iliaques inflammatoire changements.  Utsinger proposées critères nécessitant trois corps vertébraux contigus mais a ajouté la présence d'ossification extrarachidienne. 
Bien que la colonne cervicale est beaucoup plus mobile que les autres parties de la colonne vertébrale, DISH se produit dans la région cervicale beaucoup moins fréquemment que dans les régions thoracique ou lombaire de la colonne vertébrale. Le processus de DISH lentement progressive provoque souvent aucun symptôme sérieux, cependant, la localisation et l'implication des tissus adjacents de DISH peuvent conduire à une variété de conséquences cliniques. Contrairement à «occulte» DISH de la colonne vertébrale thoracique et lombaire, ostéophytes cervicaux éminents provoquent occasionnellement dysphagie et / ou obstruction des voies respiratoires. Le traitement chirurgical est généralement indiqué dans ces conditions rares. Nous avons effectué résection simple des segments de DISH C2-C5 pour ce patient, et la considération principale était de savoir si une procédure de fusion devrait être tentée après l'opération pour la stabilité vertébrale. Ostéophytes antérieures massives entraînent impact des voies respiratoires et la distorsion conduisant à des difficultés lors de l'intubation. DISH peut être compliquée par une fracture cervicale résultant d'un traumatisme même mineur comme sur l'extension. Un grand soin doit être pris, et l'intubation éveillée peut être une autre option.

Conclusion

En résumé, DISH peut devenir plus répandu en raison de son association avec l'âge, l'obésité et diabète de type 2 alors que son histoire naturelle et de diagnostic des critères définitifs restent controversés. Compte tenu du fait que les excroissances dégénérative ne est généralement pas pris en compte pour le diagnostic de DISH dans les cliniques de la colonne vertébrale, la condition peut-être pas si rare et asymptomatique que nous le pensions. Cette condition non reconnue peut fournir un nouveau défi pour les chirurgiens de la colonne vertébrale qui ne sont pas aussi familiers avec DISH que les rhumatologues. Notre patiente illustre que les cliniciens doivent être conscients de cette manifestation clinique rare que la fonction présentant des DISH dans la colonne cervicale. Décompression chirurgicale travers osteophytectomie est efficace pour les patients qui ne parviennent pas un traitement conservateur.

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