Hyperostose squelettique idiopathique diffuse: une entité clinique distincte

Reuven Mader MD

Unité des maladies rhumatismales, HaEmek Medical Center, Afula, Israël

Affilié à la Faculté de Médecine du Technion, Haïfa, Israël

Mots-clés : hyperostose squelettique idiopathique diffuse, arthrose, colonne vertébrale, épidémiologie, enthésopathie, manifestations cliniques

 Résumé

L’hyperostose squelettique idiopathique diffuse est souvent incorporée dans l’arthrose. Bien que dish coexiste souvent avec l’arthrose, les patients atteints de ce trouble diffèrent des patients atteints d’arthrose primaire à plusieurs égards: prévalence dans la population générale, distribution par sexe, site anatomique d’atteinte primaire, ampleur et distribution dans la colonne vertébrale et les articulations périphériques. DISH est une entité clinique distincte. Sa reconnaissance en tant que telle devrait inciter les cliniciens et les chercheurs à se concentrer sur son pathogène, son traitement et sa prévention.

L’hyperostose squelettique idiopathique diffuse est une affection caractérisée par la calcification et l’ossification des tissus mous, principalement les ligaments et l’enthèse. Cette affection a été décrite par Forestier et Rotes-Querol il y a plus de 50 ans [1] et a été qualifiée d’hyperostose ankylosante sénile. C'est une prédilection marquée pour le squelette axial, en particulier la colonne thoracique. Cependant, la reconnaissance que la maladie ne se limite pas à la colonne vertébrale et peut impliquer des articulations périphériques a conduit les chercheurs à inventer le nom DISH, un terme largement utilisé

1. La Dish se caractérise par la production d’ostéophytes fluides impliquant, en particulier, le côté droit de la colonne thoracique avec préservation de l’espace disque intervertébral [Figure 1], et par l’ossification du ligament longitudinal antérieur. D’autres régions dans les articulations périphériques peuvent être affectées, telles que les ligaments péripacellaires, à l’insertion du tendon d’Achille, le fascia plantaire, l’olécrâne et d’autres [3,4].

En l’absence de critères diagnostiques validés, le diagnostic est généralement basé sur la définition suggérée par Resnick et Niwayama [4]. Cette approche radiographique nécessite la présence d’ostéophytes grossiers et fluides du côté droit dans la colonne thoracique, reliant au moins quatre vertèbres contiguës, ou l’ossification du ligament longitudinal antérieur, la préservation de la hauteur du disque intervertébral dans le segment impliqué et l’absence d’ankylose articulaire apophysaire et d’atteinte articulaire sacro-iliaque [4].

Les spondylarthropathies inflammatoires se distinguent généralement facilement des affections non inflammatoires. Les antécédents cliniques, l’examen physique, les caractéristiques extra-articulaires, les résultats de laboratoire et diverses modalités d’imagerie aident à atteindre le bon

DISH = hyperostose squelettique idiopathique diffuse OA = arthrose

Graphique 1. Radiographie latérale de la colonne thoracique. Cours antérieur, ostéophytes (flèches) fluides avec une hauteur intervertébrale préservée.

Diagnostic. Cette revue évalue si DISH peut être distingué en tant qu’entité distincte et non confondu avec l’arthrose primaire, bien que les deux conditions puissent coexister. L’agent pathogène n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs facteurs ont été impliqués dans la maladie en raison d’associations fréquentes avec diverses conditions métaboliques. Certains  de ces facteurs sont: l’hyper-insulinémie avec ou sans diabète sucré [5], l’obésité, la goutte [6], la dyslipidémie [7] et l’utilisation prolongée d’isorétinol [8].

Dans la plupart des manuels, DISH est décrit comme un sous-groupe de l’arthrose. Souvent, la maladie est asymptomatique et est accidentellement trouvée par des radiographies de la colonne thoracique effectuées pour diverses raisons. Récemment, l’utilisation des rayons X  pour le diagnostic de DISH a été validée [9]. En raison de l’absence de symptômes et de signes spécifiques d’une part, et de la base diagnostique radiographique d’autre part, il a été considéré par certains comme une condition et non une maladie [10]. Un examen approfondi de la littérature existante suggère que dish, bien classée dans l’arthrose, est une entité clinique distincte avec des caractéristiques quelque peu différentes.

Atteinte de la colonne vertébrale

Classiquement, les parties de la colonne vertébrale qui sont généralement impliquées dans l’arthrose sont les parties les plus proches de la colonne cervicale et de la colonne lombaire, par opposition à l’implication obligatoire de la colonne vertébrale thoracique dans DISH. En outre, l’implication de la colonne vertébrale T dans DISH est caractérisée par une hauteur intervertébrale préservée, tandis que dans l’arthrose spinale, une atteinte réduite du disque intervertébral est courante. Ces différences dans l’apparence radiologique et la distribution anatomique de la colonne vertébrale sont probablement dues à des mécanismes pathogénétiques différents. On suppose que la cible principale du processus arthrosique est la cartilage, représentée dans la colonne vertébrale par les disques intervertébraux et le cartilage des facettes articulaires. Les forces d’usure opérant dans les parties cervicales et lombaires inférieures très mobiles de la colonne vertébrale pourraient expliquer l’implication fréquente de ces segments  dans l’arthrose. La colonne vertébrale en T est le moins mobile des segments de la colonne vertébrale, ce qui suggère différents mécanismes pathogénétiques affectant différentes structures anatomiques dans DISH. En fait, les principales cibles de la maladie dans DISH sont les ligaments spinaux et l’enthèse [11]. L’osification et la calcification de ces structures particulières sont responsables de l’aspect radiographique caractéristique. Ces sites d’ossification et la production subséquente de gros ostéophytes peuvent provoquer des manifestations cliniques graves, en particulier  lorsque la colonne vertébrale C est affectée. Ces manifestations comprennent la dysphagie [12], la quadriplégie [13], l’obstruction œsophagienne [14], la dyspnée et l’enrouement [15], la subluxation atlantoaxiale [16] et d’autres. La forte prévalence de lésions coexistantes du disque intervertébral chez les patients relativement jeunes atteints de DISH suggère un rôle important pour cette affection dans la pathogenèse de la spondylose dans ce groupe de patients [17].

Bien que la maladie puisse être asymptomatique, elle a été associée à des douleurs dorsolombaires et à des symptômes chez la majorité des patients [3,4]. Une étude récente comparant des patients DISH à des témoins sains a confirmé ces résultats, mais n’a pas montré de différence significative lorsque les patients ont été comparés à des patients atteints de spondylose [18]. Cependant, une réduction importante de l’amplitude des mouvements de la colonne vertébrale a été notée.

Atteinte articulaire périphérique

Il ne fait aucun doute que les manifestations cliniques similaires ou identiques à celles de l’arthrose sont des caractéristiques importantes de dish dans les articulations périphériques. Cependant, les articulations périphériques affectées par DISH ont

C-spine = colonne cervicale

T-spine = colonne vertébrale thoracique

caractéristiques qui les distinguent de l’arthrose primaire. L’un est l’implication plus fréquente des articulations qui ne sont généralement pas affectées par l’arthrose, telles que les articulations métacarpopharyngées, les coudes et les épaules [19±22]. Une autre caractéristique est une maladie hypertrophique plus grave dans les articulations touchées par DISH [23]. Ces caractéristiques particulières ont d’importantes implications pathogénétiques. L’arthrose est perçue comme une maladie ducartilage. Ceci est généralement accepté comme l’événement principal dans les articulations portantes telles que les genoux et les hanches. Cependant, cette hypothèse à elle seule ne s’existe pas pour les petites articulations non porteuses telles que les articulations interphalangiennes proximales et les articulations interphalangéales distales. Il a été suggéré que le processus arthrosique dans ces petites articulations non porteuses est causé par une augmentation de la pression intraarticulaire et le développement ultérieur de forces de « collision » [24]. Cela a été attribué à l’épaississement des ligaments collateraux de ces articulations, qui imposent un mouvement de contrainte, et non à des dommages primaires au cartilage. Comme décrit précédemment, l’événement principal dans DISH est l’épaississement, la calcification et / ou l’ossification des ligaments et de l’enthèse. En particulier,  une enthésopathie affectant les articulations périphériques a été décrite [25]. L’aspect radiographique des voies péripatelles, de l’insertion du ligament croisé et des enthéso-pathies osseuses péricapsulaires ne sont que quelques exemples de la contribution de DISH au raidissement des  tissus mous entourant une articulation [26]. Par conséquent, il semble raisonnable que les articulations touchées par DISH développent ou aggravent les mêmes forces de « collision » opérant dans de petites articulations, en raison de ce mécanisme additif. Cela pourrait expliquer à la fois l’implication des articulations « atypiques » qui ne sont pas couramment touchées par l’arthrose et les changements ostéoarthritiques hypertrophiques dans les articulations couramment touchées.

Épidémiologie

L’arthrose est la maladie articulaire la plus courante dans le monde. Sa prévalence augmente avec l’âge avancé, atteignant 75% chez les patients de plus de l’âge de

1. DISH est également plus fréquent chez les personnes de plus de 50 ans. La prévalence rapportée pour DISH varie selon les différentes études. Certains ont signalé qu’il était légèrement supérieur à 10% chez les patients de plus de 70 ans [27,28]. Dans d’autres études portant sur des populations différentes, la prévalence chez les hommes et les femmes de plus de 50 ans était de 25 % et 15 % respectivement, et chez les personnes de plus de 70 ans, de 35 % et 26 % respectivement [29]. Par conséquent, la prévalence de l’arthrose est de 2±7 fois celle de l’arthrose, et bien que l’arthrose s’applique invariablement à un âge avancé, la arthrose est de loin moins fréquente et n’est donc pas liée uniquement au processus de vieillissement. Contrairement à l’arthrose primaire, les mâles sont plus souvent affectés par DISH [27,30], soutenant l’hypothèse de différents mécanismes pathogénétiques dans les
   deux conditions.

Conclusion

Étant donné que l’arthrose primaire et la DISH sont des maladies des groupes d’âge plus âgés, il n’est pas surprenant qu’elles coexistent souvent ou améliorent certaines des manifestations cliniques de l’arthrose. Au cours des dernières années, notre compréhension de l’arthrose s’est grandement améliorée, et certaines perspectives de traitements efficaces autres que les soins palliés émergent. Bien que le DISH puisse contribuer à la génération d’arthrose ou aggraver l’arthrose primaire, il doit être considéré comme une entité clinique distincte, avec une prévalence, unedistribution conjointe et un sexe différents.

IMA_J  . Vol. 5  . Juillet 2003 DISH en tant qu’entité distincte 507

Critiques

la distribution et les mécanismes pathogénétiques. Sa reconnaissance en tant qu’entité climatique distinctestimulera une recherche plus ciblée et, espérons-le, de meilleures solutions basées sur une véritable compréhension des mécanismes pathogénétiques sous-jacents à cette maladie commune, mais sous-reconnue.

Références

1. Forestier J, Rotes-Querol J. Anky sénileperdant l’hyperostose de la colonne vertébrale. Ann Rheum Dis 1950;9:321±30.

1. Resnick D, Niwayama G. Caractéristiques radiographiques et pathologiques de l’atteinte de la colonne vertébrale dans l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH). Radiologie 1976;119:559±68.

1. Ustinger. Hyperostose squelettique idiopathique diffuse. Clin Rheum Dis 1985;7:153±87.

1. Resnick D, Niwayama G. Diagnostic des troubles osseux et articulaires. 2e éd. Philadelphie: WB Saunders, 1988:1563±615.

1. Littlejohn GO, Smythe HA. Hyperinsulinémie marquée après glucose

chez les patients atteints d’hyperostose squelettique idiopathique diffuse.

• Rheumatol 1981;8:965±8.

• Littlejohn GO, Hall S. Hyperostose squelettique idiopathique diffuse et nouvelle formation osseuse chez les sujets goutteux masculins. Une étude radiologique. Rheumatol Int 1982;2:83±6.

• Vezyroglu G, Mitropoulos A, Kyriazis N, Antoniadis C. Un syndrome métabolique dans l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse: une étude contrôlée.
• Rheumatol 1996;23:672±6.

• Dougados M, Leporho MA, Esmilaire L, Elailba F, Amor B. Taux plasmatiques des vitamines A et E au cours de la maladie hyperosto-sique, la spondyloarthrite ankylosante, et la polyarthrite rheumatoide. Rev Rhum Mal Osteoartic 1988;55:251±4.

• Mata S, Hill RO, Joseph L, et al. Radiographies thoraciques comme outil de dépistage de l’hy-pérostose squelettique idiopathiquediffuse. J Rheumatol 1993;20:1905±10.
• Hutton C. DISH.... un état et non une maladie? Br J Rheumatol 1989;28:277±80.

• Fornasier VL, Littlejohn GO, Urowitz MB, Keystone EC, Smythe HA. Formation de nouveaux os énthébraux spinals: les changements précoces de l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse de la colonne vertébrale. J Rheumatol 1983;10:934±47.

• Eviatar E, Harell M. Hyperostose squelettique idiopathique diffuse avec dysphagie [Revue]. J Laryngol Otol 1987;101:627±32.

• Pouchot J, Watts CS, Esdaile JM, Hill RO. Quadriplégie soudaine complicant l’ossification du ligament longitudinal postérieur et hyperostose squelettique idiopathique diffuse. Arthritis Rheum 1987;30:1069± 72.

• Burkus JK. Obstruction œsophagienne secondaire à une hyperostose squelettique idiopathique diffuse. Orthopédie 1988;11:717±20.

• Karlins NL, Yagan R. Dyspnea et enrouement. Une complication de l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse. Spine 1991;16:235±7.

• Oostveen JC, Van der Laar MA, Tuynman FH. Atlantoaxial antérieur

subluxation chez un patient atteint d’hyperostose squelettique idiopathique diffuse.

• Rheumatol 1996;23:1441±4.

• Di Girolamo C, Pappone N, Rengo C, Miniero E, Crisci C, Olivieri I. Lésions du disque intervertébral dans l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH). Clin Exp Rheumatol 2001;19:310±12.

• Mata S, Fortin PR, Fitzcharles MA, et al. Une étude contrôlée de l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse. Caractéristiques cliniques et état fonctionnel. Médecine 1997;76:104±17.

• Littlejohn JO, Urowitz MB, Smythe HA, Keystone EC. Caractéristiques radiographiques de la main dansl’hyperostose squelettique idiopathique diffu se (DISH). Diagn Radiol 1981;140:623±9.

• Beyeler C, Schlapbach P, Gerber NJ, et al. Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) de l’épaule. Une cause de douleur à l’épaule? Br J Rheumatol 1990;29:349±53.

• Ustinger, Resnick D, Shapiro R. Anomalies squelettiques diffuses dans la maladie de Forestier. Arch Intern Med 1976;136:763±8.

• Resnick D, Shapiro RF, Weisner KB, Niwayama G, Ustinger, Shaul SR. Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH). Hyperostose ankylosante de Forestier et Rote’s-Querol. Semin Arthritis Rheum 1978;7:153±87.
• Schlapbach P, Beyeler C, Gerber NJ, et al. La prévalence des nodules articulaires palpables des doigts dans l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH). Une étude contrôlée. Br J Rheumatol 1992;31:531±4.

• Smythe HA. La pathogenèse mécanique de l’arthrose généralisée.

• Rheumatol 1983;10(Suppl 9):11±12.

• Littlejohn JO, Urowitz MB. Enthésopathie périphérique dans l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH): une étude radiologique. J Rheumatol 1982;9:568± 72.

• Resnick D, Shaul SR, Robins JM. Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH): Maladie de Forestier avec manifestations extraspinales. Radiologie 1975;115:513±24.

• Julkunen H, Heinonen OP, Knekt P, Maatela J. L’épidémiologie de l’hyperostose de la colonne vertébrale ainsi que ses symptômes et la mortalité associée dans une population générale. Scand J Rheumatol 1975;4:23±7.

• Cassim B, Mody GM, Rubin DL. La prévalence de l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse chez les Noirs africains. Br J Rheumatol 1990;29:131±2.

• Weinfeld RM, Olson PN, Maki DD, Griffiths HJ. La prévalence de l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) dans deux grandes populations hospitalières métropolitaines du Midwest américain. Skeletal Radiol 1997;26:222±5.

• Forestier J, Lagier R. Hyperostose ankylosante de la colonne vertébrale. Clin Orthop 1971;74:65±83.