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AVERTISSEMENT // MISE EN GARDE : Il faut bien avoir à l'esprit ceci : la « maladie de Forestier » est une pathologie très atypique et très asymptomatique, et que les articles publiés dans ce Blog font références à des cas extrêmes pour la plupart. Ainsi seulement 10% à 15% des sujets touchés sont susceptibles de présenter des symptômes sévères. La découverte de cette « maladie » est fréquemment fortuite. C'est souvent lors d'un examen radiologique, qui n'a souvent rien à voir avec l'indication du bilan RX, que le diagnostic de « Forestier » est posé.

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jeudi 31 janvier 2013

DISH CHEZ LES ANCIENS ECCLESIASTIQUES

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Eur Spine J. 2007 Août; 16 (8) : 1129-1135.
. Publié en ligne le 28 Mars 2007 doi:  10.1007/s00586-007-0342-x
PMCID: PMC2200769

Diffuse hyperostose squelettique idiopathique dans ecclésiastiques anciens

JJ Verlaan , F. C Oner , 1 et GJR Maat 2auteur correspondant

Résumé

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) est un trouble fréquent, mais souvent méconnu systémique observée principalement chez les personnes âgées. DISH est diagnostiquée lorsque le ligament longitudinal antérieur de la colonne vertébrale est ossifié à au moins quatre niveaux contigus épinière ou lorsque plusieurs périphériques sont présents enthésopathies. L'étiologie de DISH est inconnue, mais des études antérieures ont montré une forte association avec l'obésité et insulino-indépendant diabète sucré. DISH peut conduire à des douleurs dorsales, une dysphagie, une myélopathie, atteinte musculo-squelettique et fractures de la colonne grossièrement instables après un traumatisme mineur. Dans les études archéologiques d'une prévalence élevée de DISH a été démontrée dans ecclésiastiques anciens. La présente étude décrit les changements pathologiques des restes humains exhumés de la cour abbatiale (Pandhof) dans la ville de Maastricht, aux Pays-Bas. Les restes humains de 51 personnes enterrées entre 275 et 1795 CE ont été dégagés et examinés. Les restes ont été étudiés selon un rapport normalisé anthropologique physique et l'ossification personnes démontrant des ligaments spinaux et / ou plusieurs insertions tendineuses ont été inclus dans le groupe d'étude. Les auteurs ont examiné tous les documents disponibles et après avoir atteint un consensus, chaque anomalie retrouvée a reçu un diagnostic pour être ensuite enregistrées. Après examen, 28 personnes ont été considérés comme les mâles adultes, 11 femelles adultes, trois adultes de sexe indéterminé et neuf personnes étaient sous l'âge adulte. L'âge moyen au décès des adultes était de 36,8 ans. Dix-sept individus adultes (40,4% de tous les adultes), affiché ossifications d'au moins quatre niveaux contigus épinière et / ou enthésopathies multiples du squelette appendiculaire et ont donc assigné le DISH diagnostic. L'âge moyen de ces personnes était de 49,5 ± 13,0 ans. Dans au moins trois de ces personnes,  avait  une ossification étendue et l'ankylose ultérieure de axiales et périphériques structures squelettiques. Dans cette population de (probablement) les ministres et les hauts citoyens, DISH a été observée dans un grand nombre inhabituelles à un âge relativement jeune. Parmi les cas examinés suggèrent que DISH peut être un trouble gravement invalidante lorsque les stades plus avancés de la maladie ont été atteints. On suppose qu '«un mode de vie monastique" peut prédisposer à DISH. Les tendances démographiques actuelles en obésité et le diabète sucré que le potentiel de co-facteurs pour le développement de mandat DISH étude plus approfondie pour enquêter sur la prévalence future.
Mots-clés: diffuse idiopathique hyperostose squelettique, Osteoarchaeology, paléopathologie, l'ankylose rachidienne

Introduction

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) est un trouble fréquent, mais souvent méconnu systémique observée principalement chez les personnes âgées . DISH est diagnostiquée lorsque l'ossification de la face antéro-externe du ligament longitudinal antérieur est présent sur ​​au moins quatre niveaux contigus sans la participation de la colonne vertébrale de l'espace de disque intervertébral et / ou apophysaires (facette) joints [ . La maladie peut se manifester aussi dans des endroits extrarachidiennes menant à l'ossification entheseal périphérique et éperons osseux . Les études portant sur ​​les caractéristiques démographiques des DISH ont trouvé une prévalence allant de 2,9% dans la population coréenne, à 10,0% dans une population caucasienne avec un ratio hommes / femmes est de 2:1 dans la plupart des enquêtes . Tous les documents pertinents à plat démontrent une augmentation constante et marquée de la maladie avec l'âge . Son étiologie est inconnue, mais plusieurs publications ont trouvé des corrélations avec des troubles métaboliques, en particulier de haut indice de masse corporelle et indépendante de l'insuline du diabète sucré . La différence de prévalence entre les groupes ethniques suggère aussi des facteurs génétiques sont impliqués dans l'étiologie de la maladie .
D'après des études paléopathologiques il devient évident que DISH n'est pas un trouble de l'histoire récente. Ses caractéristiques ont par exemple été démontré dans les vestiges mis au jour d'un individu féminin italien qui a vécu six siècles CE (ère commune), dans le II pharaon égyptien Ramsès (1302-1213 avant notre ère ) et des spécimens d'hominidés vieux comme le Neandertal Shanidar I vivent environ 50.000 ans . Les signes de DISH ont même été démontré chez les dinosaures .Bien que la manifestation radiologique de DISH peut parfois être assez spectaculaire, en affichant l'ossification complète de structures ligamentaires, ses symptômes cliniques sont généralement relativement doux . Certains auteurs ont décrit une dysphagie sévère, obstruction des voies respiratoires progressive, apnée obstructive du sommeil et difficile en raison de l'intubation endotrachéale cervicale antérieure protubérances osseuses tandis que d'autres ont noté la rigidité mineur ou une légère douleur lorsque les anomalies sont situées dans la colonne thoracique ou lombaire   . La présence de DISH a été associée à des fractures instables épinière, souvent compliquées par un déficit neurologique permanent, suite à un traumatisme mineur . Encore d'autres études n'ont pas pu confirmer ces résultats et a conclu que DISH est une stricte observation radiologique sans pertinence clinique . À l'heure actuelle, une intervention médicale ou chirurgicale est jugée nécessaire pour le traitement symptomatique dans de rares cas seulement.
Le «Onze Lieve Vrouwe" Eglise (OLVK, l'église de Notre-Dame) à Maastricht est l'une des plus anciennes églises des Pays-Bas avec certaines parties de sa structure datant du XIe siècle . Il a été construit sur ​​les fondations d'une église mérovingienne au début du Moyen Âge, qui à son tour a été construite sur les vestiges d'une forteresse romaine. Quand un réarrangement architectural a été prévu pour son jardin, la cour abbatiale ('Pandhof') de la OLVK était temporairement disponibles pour la recherche archéologique. Après le travail de terrain initial, il a été découvert qu'une partie de la «Pandhof» avait été utilisé comme lieu de sépulture (Fig.  1 ) . Après enquête fouilles archéologiques et a été achevée, les restes humains de 51 personnes ont été envoyées à notre service pour examen anthropologique physique. Lors de cet examen, un nombre inhabituellement élevé et d'expression particulièrement forte de DISH a été noté dans le matériau du squelette avec des individus démontrant une ossification des ligaments spinaux graves et multiples insertions tendineuses. Dans cette étude, les individus avec DISH sont présentés pour démontrer sa forte prévalence et décrire certains aspects de la vaste gamme d'anomalies résultant de la maladie. Par ailleurs, trois cas sont mis en évidence pour montrer une partie de la pathologie spécifique musculo-squelettique.
Fig.  1
Photographie de la fouille à la Kerk Onze Lieve Vrouwe dans la ville de Maastricht

Méthodes

Une enquête archéologique du site a été réalisée Pandhof et les objets trouvés ont été datés par la stratigraphie (datant basée sur la superposition d'objets géologiques), et / ou sériation (datation utilisant le changement de «mode» des objets dans le temps pour estimer l'année de l'enterrement ). Après l'achèvement de l'examen archéologique des vestiges mis au jour l'homme ont été emballés individuellement et envoyés à notre département. Après les os de chaque individu ont été reconstruits, les joints ont été définis et les restes humains étudiés selon un rapport normalisé anthropologique physique . Pour toutes les personnes fouillées, des tentatives ont été faites pour évaluer le sexe, l'âge et la stature. Par la suite, ils ont été examinés pour des conditions pathologiques et les individus démontrant ossifications des ligaments spinaux d'au moins quatre niveaux vertébraux contigus et / ou étendus Maladies des insertions tendineuses ont été inclus dans le groupe d'étude . Deux auteurs ont examiné tous les documents disponibles et après avoir atteint un consensus, chaque anomalie retrouvée a reçu un diagnostic et enregistrées. En outre, tous les documents archéologiques ont été récupérées pour obtenir des informations sur année estimée de sépulture et d'indices possibles pour le statut social ou l'identification.

Résultats

Un total de 56 tombes ont été découvertes lors des fouilles, dont cinq étaient vides laissant 51 personnes pour enquête. Après examen archéologique, la période de sépultures a été établie à entre 275 et 1795 CE. L'exhaustivité des squelettes vont de mauvais à bon, alors que la préservation du tissu osseux est moyenne à bonne. Après examen de l'ensemble des 51 individus, 28 ont été considérés comme des adultes de sexe masculin, 11 étaient des femmes adultes; trois adultes étaient de sexe indéterminé et neuf personnes étaient sous l'âge adulte. L'âge moyen au décès des adultes était de 36,8 ± 15,9 ans, avec une gamme de 20 à 69 ans, sur la base de N  = 38 comprenant 27 hommes, huit femmes et trois personnes de sexe indéterminé. Dix-sept individus adultes (17/42 = 40,4% de la population adulte; dix hommes, cinq femmes et deux individus de sexe indéterminé) s'affiche principales caractéristiques de DISH (ossification de la colonne vertébrale ligaments longitudinaux sans la participation de l'espace disque / facette articulations et / ou les présence de multiples enthésopathies périphériques) et ont été inclus dans le groupe d'étude. Les personnes diagnostiquées avec DISH avait été enterré dans l'intervalle 450-1795CE . L'âge moyen de ces personnes était de 49,5 ± 13,0 ans avec des extrêmes de 23 à 69 ans. Tableau  1présente les caractéristiques démographiques des individus du groupe d'étude et la spécificité de leurs conditions pathologiques.
Tableau 1
Caractéristiques des 17 personnes ayant diffuse hyperostose squelettique idiopathique
Trois personnes, de la tombe 25, 43 et 44 sont des exemples de DISH et sont présentées plus en détail ci-dessous.

25 cas graves

L'individu dans 25 tombe était un homme de 47 à 63 ans, avec des fractures des côtes cicatrisées (côtes côté gauche quatrième et cinquième) et l'arthrose vertébrale. L'ossification du ligament longitudinal antérieur à plusieurs niveaux thoracique et lombaire, sauf pour la partie où se trouve l'aorte, a confirmé le diagnostic DISH (Fig.  2 a, b). Il est intéressant de noter que dans de rares cas de DISH chez les personnes ayant un situs inversus, l'ossification du ligament croisé antérieur est situé sur le côté opposé soutenant l'hypothèse que la pulsation aortique peut empêcher l'ossification du ligament . Dans cet individu, l'ossification du ligament jaune et une ossification partielle du ligament interépineux et le ligament sus-épineux a également été observée (Fig.  2 c, d). Bien que certains ostéophytose était présent à la marge antérieure des corps vertébraux du rachis dorsal et lombaire, aucun autre signe de la colonne vertébrale des changements dégénératifs tels que rétrécissement de l'espace intervertébral ou apophysaire conjointe ont été observées. Manifestations extra-rachidiennes de DISH ont été vus sur l'humérus droit et gauche de l'insertion du muscle sous-scapulaire avait ossifié (Fig.  2 e). Les ligaments sterno-claviculaire et sterno-costal ont été sclérosées menant à un sternum avec de multiples nervures joints, qui, à leur tour, étaient au moment de la fouille encore solidaire de la colonne thoracique (Fig.  2f). Dans cet individu, l'ossification complète de nombreux crâniens, insertions musculaires axiales et périphériques était également observée.
Fig.  2
Photographies de restes de squelettes d'un homme de 47 à 63 ans (tombe 25) montrant: une vue frontale de la colonne vertébrale thoracique avec ossification évidente du ligament longitudinal antérieur, sauf à la trajectoire de l'aorte; b multiplanaire un coronale reformaté .. .

Tombe affaire 43

Dans la tombe 43, un homme de 48 à 56 ans, avaient été enterrés. DISH a été établi par l'ossification du ligament longitudinal antérieur et supraspinal (fig.  3 a), à plusieurs niveaux de la colonne thoracique.Cette partie de la colonne vertébrale devenue par la suite ankylotic sans la participation des joints intervertébraux et les facettes. Effondrement des dixième et onzième corps vertébraux thoraciques (probablement d'origine traumatique), avait conduit à une déformation importante cyphose (fig.  3 b).Cette personne a également eu bilatérale ostéomyélite du tibia et du péroné à la fois.
Fig.  3
Photographies de restes de squelettes à partir d'un 48 à 56 ans, de sexe masculin (fosse 43): projection d'un droit de vue face latérale de la colonne thoraco-lombaire avec une ossification du ligament longitudinal antérieur, ostéophytose vertébrale et l'effondrement de la dixième ...

44 cas graves

A 57 ans et les femmes a été enterré dans 44 tombe. Cet individu a montré sacralisation de la cinquième vertèbre lombaire et ostéochondrite disséquante de l'articulation scapulo-humérale gauche et l'articulation du genou gauche. DISH a été diagnostiqué par une ossification à plusieurs niveaux du ligament longitudinal antérieur au niveau thoracique, qui a montré le phénomène typique de la cire qui coule »connu par les examens radiologiques cliniques (Fig.  4 ).
Fig.  4
Photographie des restes du squelette d'une ossification de 57 ans et les femmes (fosse 44) montrant le ligament longitudinal antérieur présentant phénomène typique de "la cire qui coule"

Discussion

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) a d'abord été décrit par Forestier [ 28 ] dans le début des années cinquante, puis nommé d'après lui. Quand il est devenu clair que enthésopathies périphériques s'accompagne souvent pathologie rachidienne, suggérant une maladie systémique du squelette à la place d'une maladie épinière isolée, le nom fut changé en hyperostose squelettique idiopathique diffuse pour mieux décrire la gamme d'anomalies possibles . DISH peuvent être distingués des autres maladies telles que ankylosante La spondylarthrite ankylosante (maladie de Bechterew Von), parce que les articulations osseuses, en particulier les articulations sacro-iliaques sont, par définition, conservé dans DISH.
L'ossification du ligament longitudinal postérieur (OPLL) est une maladie probablement fortement liée à DISH et a été étudié en profondeur en particulier au Japon où il est une affection fréquente .Inamasu et al.  suggèrent de leur revue de la littérature de recherche déjà menée sur OPLL qu'il n'est probablement pas une maladie monogénique, que les voies par lesquelles l'induction ostéogénique des cellules du ligament épinière peuvent se produire sont encore mal compris et que les concentrations osseuses de synthèse de marqueurs n'ont pas différaient significativement de groupes témoins. Il ne sait pas si les résultats obtenus à partir des recherches sur OPLL peut être applicable à DISH ainsi .
Dans la population excavé de la «Pandhof» de la OLVK dans la ville de Maastricht, DISH a été le plus fréquemment rencontré pathologie. Dix-sept personnes, dont l'âge moyen au décès de 49,5 ans ont été diagnostiqués avec cette maladie sur la base de l'ossification du ligament vertébral ou plusieurs enthésopathies périphériques. Le pourcentage de personnes adultes avec DISH donc, était de 40,4%. Il s'agit d'un pourcentage inhabituellement élevé de DISH dans une population relativement jeune par rapport aux résultats des études radiologiques dans la littérature . Dans l'étude de Rogers et Waldron , DISH a été décelée dans 11,5% (6 sur 52 hommes excavée), de la population inhumée dans l'église et les chapelles de Le site Monnaie royale médiévale à Londres tandis que la prévalence de la DISH dans un cimetière laïc à proximité, où la population en général (susceptibles d'être paysans / agriculteurs), a été enseveli, est de 0% (0 sur 99 hommes). Ils ont suggéré cette différence de prévalence (11,5 vs . 0%) d'être causé par une différence dans l'emploi et l'accès aux denrées alimentaires .Dans la présente étude, la prévalence de DISH a presque quadruplé celui rapporté par Rogers et ses co-auteurs. Janssen et Maat [ 34 ], dans leur étude DISH paléopathologiques d'être présente dans 100% des membres du clergé inspectés (  = 27, avec un âge moyen de 56 ans allant de 43 à 75 ans et vivant entre 1070 et 1521 CE) excavé de la basilique Saint-Servais aussi dans la ville de Maastricht.Depuis que le groupe présente étude a en commun avec les membres du clergé de la basilique Saint-Servais que les individus ont probablement été jouissant d'un statut élevé (comme on peut le déduire de l'emplacement de leur sépulture dans les limites de l'église normalement réservé aux prêtres, moines et de haute statut de citoyens), et ont probablement eu abondance de nourriture, il n'est pas déraisonnable de penser que «mode de vie monastique» du correspondant, un terme inventé par Rogers et Waldron , peut-être prédisposés à DISH . De la description des habitudes alimentaires des moines au Moyen Age dans la section discussion de l'article de Rogers, il peut être soutenu que saturé (animaux-) gras combinés avec de petites portions de légumes et de vastes boissons alcoolisées peut avoir été souvent sur ​​le menu, n'est pas sans rappeler le régime alimentaire d'une grande partie de la société occidentale moderne. Les 17 personnes avec DISH de la présente étude ont été enterrés dans l'intervalle 450-1795 CE . Par conséquent, il est supposé que le enterré de la OLVK (et l'Église mérovingienne avant cela), peut en général ont eu une abondance de nourriture au cours de cette période. Bien que les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle important dans l'étiologie de DISH, à notre connaissance, aucune preuve historique suggère une relation plus étroite génétique entre moines qu'entre la population en général et les moines, par conséquent, une prédisposition génétique pour les moines à développer DISH ne peut être démontrée . De la recherche actuelle, il peut être appris que haut indice de masse corporelle et le diabète sucré insulino-indépendants sont des facteurs de risque de développer DISH plus de soutien, mais certainement pas la preuve, que le mode de vie des anciens membres du clergé (travail sédentaire; abondance de nourriture), peuvent avoir prédisposé à développer DISH .
Examen de la matière osseuse avec de graves anomalies suggère que DISH peut avoir sérieusement affecté l'appareil locomoteur et probablement aussi cardio-pulmonaire des personnes atteintes de cette condition. Par exemple, l'ankylose de la cage thoracique contraint l'individu à partir de 25 tombe à ventiler par la contraction diaphragme uniquement, ce qui aurait conduit à la restriction de la fonction pulmonaire et les suivantes déficience physique. En outre, lorsque la plage de mouvement physiologique de plusieurs articulations osseuses du squelette axial et périphérique devient limitée en raison de l'ossification des tissus mous entourant, il n'est pas déraisonnable de penser que les personnes touchées peuvent avoir des symptômes cliniques qui sont détectables par examen physique. L'individu de 25 tombe probablement aussi souffert de l'enlèvement restreinte et endorotation (estimé entre 45 à 60 degrés pour les deux manœuvres avant impact des tissus mous ossifiée), dans l'articulation gléno gauche. En raison de l'absence post-mortem de la surface articulaire de la tête humérale sur le côté opposé, aucun empiètement de l'épaule droite peut être estimé.
En conclusion, DISH peut effectivement être une condition cliniquement pertinente, bien que sans doute seulement quand les stades plus avancés de la maladie ont été atteints. En ce qui concerne les symptômes cliniques actuellement connus, le DISH diagnostic doit être envisagé chez les patients d'âge moyen ou avancé avec maux de dos inexplicable ou d'arthralgies périphériques et / ou limitation des mouvements et devrait alerter le médecin de la présence de fracture-luxation chez les patients qui se plaignent de DISH maux de dos après un traumatisme relativement mineur .

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