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AVERTISSEMENT // MISE EN GARDE : Il faut bien avoir à l'esprit ceci : la « maladie de Forestier » est une pathologie très atypique et très asymptomatique, et que les articles publiés dans ce Blog font références à des cas extrêmes pour la plupart. Ainsi seulement 10% à 15% des sujets touchés sont susceptibles de présenter des symptômes sévères. La découverte de cette « maladie » est fréquemment fortuite. C'est souvent lors d'un examen radiologique, qui n'a souvent rien à voir avec l'indication du bilan RX, que le diagnostic de « Forestier » est posé.

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lundi 28 janvier 2013

ETUDE D'UN CAS RARE CHEZ UN JEUNE TOGOLAIS

Suite à l étude de ce cas je vous renvoie à la publication du Dr J M Berthelot au sujet de la génétique et de l'antigène HLA B27 

J. Rech. Sci. Univ. Lomé (Togo), 2012, Série D, 14(2) : 59-62
MALADIE DE FORESTIER CHEZ UN JEUNE ADOLESCENT
AU CHU CAMPUS DE LOME, TOGO
BELO Mofou2, APETSE Kossivi, Damélan GRUNITZKY K. Eric1,2
1- Service de neurologie, CHU-Campus de Lomé, Togo
2- Service de neurologie, CHU-Tokoin de Lomé, Togo
Auteur correspondant: Dr Assogba Komi, Service de neurologie, CHU Campus, Lomé, Togo,
03 BP: 30284, Téléphone: +228 90 08 66 46,
e-mail: seraphinassogba@yahoo.fr
(Reçu le 24 Novembre 2011 ; Révisé le 15 Juin 2012 ; Accepté le 24 Juin 2012)
RESUME
La maladie de Forestier est une enthesopathie ossifiante non inflammatoire de la colonne vertébrale et
épargnant le disque et l'espace articulaire chez les hommes de plus de 50 ans. Nous rapportons un début
précoce d’une maladie de Forestier chez un Togolais de 20 ans. Il a été admis pour trouble de la marche à
type d’ataxie proprioceptive, une baisse de l’acuité visuelle et auditive, et une dysphonie évoluant depuis
4 ans. La radiographie standard a montré une hyperostose antérieure de la colonne vertébrale, une
excroissance osseuse sur les os du crâne, genoux et de la mandibule. L’examen somatique et biologique
était normal.
Mots clés: maladie de Forestier, hyperostose du squelette, ataxie de la marche, Togo
la maladie de Forestier (MF) ou hyperostose diffuse idiopathique du squelette (DISH) ou
hyperostose ankylosante est caractérisée par une prolifération osseuse exubérante aux sites d'insertions
ligamentaires et tendineuses avec des manifestations rachidiennes et extra rachidiennes. L’ossification se
fait sur la face antérieure du rachis et épargne le disque et l'espace articulaire chez les hommes au-delà
de 50 ans. Elle a été décrite par Forestier et Rotes-Querol en 1950 et l'étiologie reste encore inconnue
[1]. La maladie est le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite sur les examens d’imagerie. Les
symptômes fréquents sont marqués par la douleur, la raideur et la réduction de mobilité des zones atteintes
et la dysphagie dans 20% [2, 3]. Elle est souvent associée à la goutte, l’obésité et au diabète dans 13% à
32% des cas L’origine génétique a été évoquée dans une étude sur les antigènes HLA A, B, C mais elle n’a
pas été confirmée par d’autres [5, 6 Il a été également démontré une absence de réaction inflammatoire
continue dans ce désordre de croissance osseuse La prise en charge médicale est symptomatique. La
chirurgie est indiquée en cas de dysphagie sévère [8]. Nous rapportons dans cette observation une maladie
de Forestier d’apparition précoce au CHU Campus de Lomé.
Cas clinique
Un élève de 20 ans a été admis pour des troubles de la marche d’aggravation progressive, évoluant depuis
quatre ans. Le patient est issu d’une large famille maternelle ayant des difficultés à la marche. Il se
plaignait d’un déséquilibre à la marche et d’une hypo phonie. Il a rapporté des douleurs de l’articulation du
genou et du rachis dorsolombaire. Il présentait une baisse de l’acuité visuelle et auditive d’apparition
progressive depuis deux ans. Il pesait 65 kg avec une taille de 1,72 mètre. La tension artérielle et la
température étaient normales. Le patient présentait une légère dysphagie aux solides. L’examen neurologique
a permis de noter une ataxie proprioceptive à la marche avec un test de Romberg positif, des douleurs
exquises à la pression des apophyses épineuses du rachis et des zones d’excroissance osseuses sur les
genoux et les mandibules. Les mouvements articulaires étaient limités. La déglutition était
douloureuse aux solides. Le voile et le palais étaient de motricité et sensibilité normales. L'acuité visuelle
était à 3/10ème à gauche et 5/10ème à droite. Il présentait une hypoacousie bilatérale de perception. Le reste de l’examen somatique et neurologique était normal. Le bilan biologique était normal. La recherche génétique n'a pas été effectuée à cause des moyens techniques et financiers inaccessibles. La radiographie standard a montré une hyperostose antérieure ondulante de la colonne vertébrale, des excroissances osseuses sur le genou, l’omoplate, l’humérus et les mandibules. Nous avons conclu à un neuromyélopathie diffuse de type mécanique par maladie de Forestier familiale probable d’apparition précoce.    
                
 La figure 1 (A, B) montre  l’ossification du ligament longitudinal postérieur et
l’hyperostose ondulante en flamme sur plusieurs étages sur la face antérieure du rachis.




A) B)
Figure 1A : Ossification du ligament longitudinal postérieur (OPLL) qui se visualise par une ligne radio opaque séparée par une ligne radio claire des faces postérieures des corps vertébraux.
Figure 1B : Hyperostose ondulante, en forme de flamme, sur la face antérieure des vertèbres s'étendant sur plus de 4 segments continus et d'épaisseur allant de 1 à 10 mm.
Maladie de forestier chez un jeune adolescent au CHU Campus de Lomé, Togo.
Notre patient est un jeune élève de 20 ans. Les troubles de la marche ont commencé quatre ans plutôt,
donc vers l’âge de 16 ans, et les troubles de la phonation et de la déglutition depuis 2 ans. Ceci n’a
jamais été rapporté dans les études antérieures. La maladie de Forestier se rencontre souvent au-delà de
50 ans dans la plupart des cas et l'incidence augmente avec l'âge [2, 4]. Certains auteurs ont rapporté
l’existence de liens avec la goutte, le diabète ou la surcharge pondérale comme pouvant être des facteurs
de risque, mais notre patient n’a signalé aucun de ces antécédents Nous pouvons émettre l’hypothèse d’une
origine génétique en raison de l'âge très précoce de l'apparition de la maladie et les antécédents familiaux
de troubles de la marche dans la grande famille maternelle. Nous ne pouvons pas réaliser ces études
génétiques dans notre pays, cela nous aiderait à confirmer l’origine héréditaire de cette affection. Les
auteurs qui ont effectué cette recherche, étudiant les groupes d’antigènes HLA, ne sont pas parvenus à tirer
de conclusions conséquentes sur le rôle impliquant un gène spécifique dans la genèse de cette maladie
[6, 7, 9] mais nous nous restons convaincus qu’elle serait d’origine génétique.
La dysphagie et ou les douleurs et raideurs articulairessont les principaux symptômes souvent révélateurs de
cette maladie [10-13]. L’ataxie de la marche, la baisse de l’acuité auditive et visuelle, et la dysphagie peuvent être la résultante d’une compression nerveuse mécanique des voies cérébello vestibulaires,
labyrinthiques et visuelles au niveau de l’oreille interne, du canal optique, de l’oesophage et du larynx.
Il s’agit d’une compression de ces structures par l’hyperostose. Les limites de notre étude résident dans
le biais de recrutement avec un cas rapporté et dans l’insuffisance du plateau technique ne permettant pas
de procéder à l’analyse génétique de ce patient et de sa famille. Nous restons persuader que la description decette large famille nous donnera des ouvertures sur la recherche génétique, actuellement en phase dans
presque toutes les pathologies dans les pays développés mais qui est en sommeil dans nos pays à
faibles ressources.
CONCLUSION
L'apparition précoce de complications suggère une origine génétique de la maladie de Forestier chez notre
patient. Ceci reste à confirmer par des études plus approfondies. Raison de publication : C’est une maladie rare au Togo.
Remerciements à la famille AZIAWONU pour leur collaboration.
Le Comité d’éthique a approuvé cette étude et les parents et le patient ont donné un consentement
éclairé.
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J. Rech. Sci. Univ. Lomé (Togo), 2012, Série D, 14(2) : 59-62
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