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AVERTISSEMENT // MISE EN GARDE : Il faut bien avoir à l'esprit ceci : la « maladie de Forestier » est une pathologie très atypique et très asymptomatique, et que les articles publiés dans ce Blog font références à des cas extrêmes pour la plupart. Ainsi seulement 10% à 15% des sujets touchés sont susceptibles de présenter des symptômes sévères. La découverte de cette « maladie » est fréquemment fortuite. C'est souvent lors d'un examen radiologique, qui n'a souvent rien à voir avec l'indication du bilan RX, que le diagnostic de « Forestier » est posé.

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jeudi 31 janvier 2013

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE & DISH

Deux différentes causes de l'insuffisance respiratoire aiguë chez un patient avec hyperostose diffuse idiopathique et ankylosée du rachis cervical

Résumé
Nous rapportons un cas  d'un homme de 73 ans avec hyperostose massive de la colonne cervicale associée à une hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH), entraînant une dysphagie, une raucité de la voix et une insuffisance respiratoire aiguë. Une opération d'urgence a été réalisée, qui a impliqué l'excision des ostéophytes au niveau de C6-C7, en comprimant la trachée contre agrandies sterno-claviculaire, également touchés par DISH. Environ 3 ans plus tard, la patiente a subi une entorse cervicale dans un accident de voiture à faible impact, résultant en une fracture-luxation C3-C4, qui n'a pas été immédiatement diagnostiquée parce qu'il n'a pas des soins médicaux après l'accident. Pour les 6 prochains mois, il a eu constante d'une douleur cervicale, ce qui empirait et devint finalement associés à une dysphagie et une dyspnée, une fois de plus mettre fin à une insuffisance respiratoire aiguë due à une paralysie bilatérale des cordes vocales. Le patient a subi une deuxième opération, qui comprenait une réduction partielle et combiné fixation antéro-postérieur de la vertèbre fracturée. Vingt mois après la deuxième opération, raucité de la voix douce était toujours présent, mais tous les autres symptômes avaient disparu. Les manifestations cliniques, le diagnostic et le traitement des deux complications inhabituelles de DISH sont discutées.
Mots-clés: diffuse idiopathique du squelette hyperostose, fracture de la colonne cervicale, l'ankylose, insuffisance respiratoire aiguë

Introduction

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) est une maladie dégénérative d'étiologie inconnue qui survient le plus souvent chez les patients de plus de 50 ans et est associée à l'obésité sucré, l'intolérance au glucose et le diabète . DISH est un syndrome bien défini avec axiales et périphériques manifestations squelettiques, y compris hyperostose au insertions tendineuses et autour des capsules articulaires, et l'ossification du ligament longitudinal antérieur (LLA) de la colonne vertébrale [ 9 ]. Ostéophytes proéminents sur les hanches, symphyse pubienne et des articulations sacro-iliaques peuvent souvent être trouvées . La majorité des patients atteints de DISH a une variété de syndromes de douleur insertionnelle et ne nécessitent aucun traitement chirurgical. Dans de rares cas d'ossification complète de la colonne cervicale, la compression de l'œsophage et la trachée moins souvent par  le LLA peuvent conduire à une dysphagie, une raucité de la voix, stridor et dyspnée. Les symptômes se manifestent à la suite d'une compression osseuse directe de l'œsophage. Toutefois, ils peuvent également être causée par la neuropathie de compression des nerfs laryngés .
La flexibilité de la colonne vertébrale dans le plat est nettement réduite en raison de l'ossification du LLA .Ankylose rend la colonne vertébrale vulnérable aux blessures du squelette, même après un traumatisme banal, du rachis cervical sont les plus fréquemment touchés , . Les fractures vertébrales sont facilement passer inaperçus, parce que la présentation initiale peut être limitée à une douleur modérée sans déficit neurologique . En raison de l'instabilité fracture, une détérioration neurologique survient généralement après une certaine période de temps. C'est l'une des raisons principales pour lesquelles les taux de mortalité chez les patients avec DISH fracture vertébrale a tendance à être aussi élevé que 20% .


Partie 1

Un homme de 73 ans obèses avec diabète de type II, l'hyperlipidémie et l'hypertension artérielle a été admis au service des maladies pulmonaires et des allergies avec l'histoire de 2 mois dyspnée, toux nocturne, stridor et une voix rauque qui s'est aggravée la semaine dernière. Il a été trouvé pour avoir une légère anémie normocytaire et des valeurs élevées de CRP (jusqu'à 24 mg / l). Radiographie du rachis cervical et thoracique a révélé une ossification massive du tout au niveau de C2-C6 et grands ostéophytes ventral au niveau de C6-C7 avec compression marquée de la trachée (fig.  1 a, b). CT du thorax a confirmé rétrécissement prononcé de la trachée au niveau des articulations sterno-claviculaires. En aval de la sterno-claviculaire, la trachée a une largeur normale (Fig.  2 ). L'œsophage a été déplacé vers le côté gauche. Au cours de l'hospitalisation, la patiente a développé une insuffisance respiratoire aiguë, nécessitant une opération d'urgence. En raison d'une intubation difficile, intubation fibre optique a été réalisée. Après cervico-thoracotomy droit et sternotomie partielle s'étendant au niveau de la troisième côte, massives ostéophytes antérieurs ont été supprimés au niveau de C6-C7, et les parties postérieures des deux articulations enflées sterno-claviculaires ont été réséquées. En raison de l'instabilité marquée peropératoire, segments C6 et C7 ont été fixées avec une plaque et des vis.
Fig.  1
Radiographie du rachis cervical et thoracique supérieure, vue latérale, a révélé l'ossification massive du ligament longitudinal antérieur en C2-C6 ( un ) et les grands ostéophytes ventrale       ( tête de flèche ) en C6-C7 ( b )
Fig.  2
CT du thorax confirmé rétrécissement prononcé de la trachée (flèche ) provoquée par de grands ostéophytes ventrales à C6-C7 (flèche )
Après l'opération, le rachis cervical a été en outre stabilisé avec un collier de Philadelphie pendant 4 semaines. Un balayage CT postopératoire du col révélé minimale résiduelle de compression de la trachée. Le consultant a trouvé une paralysie partielle de la corde vocale droite. Au moment de la décharge, une raucité de la voix était toujours présent, mais il n'y avait pas de dysphagie, dyspnée ou un stridor. Lors de la 2-mois de suivi visite, le pneumologue trouvé ni enrouement, ni tout autre symptôme ou signe de dysfonctionnement respiratoire ou la limitation du débit d'air.

La pièce 2

Trente-sept mois après la première opération sur la colonne cervicale, le patient a été impliqué dans un accident de voiture accident postérieur sur une zone de stationnement, dans laquelle il a vraisemblablement subi un coup de fouet cervical. Il n'a pas consulté de médecin après la blessure, bien qu'il ait eu une douleur dans le cou, qui plus tard s'est aggravée. Six mois après l'accident, il a été admis au service d'ORL, se plaignant d'enrouement, dysphagie, dyspnée. La radiographie de la colonne cervicale a montré une fracture-luxation au niveau de C3-C4 (Fig.  3 ). L'état clinique étant stable, le traitement initial a été conservateur avec une attelle. Au cours de la semaine suivante, l'état clinique du patient s'est détérioré, et il a commencé à s'étouffer. À l'examen clinique, il a été constaté que la paralysie bilatérale des cordes vocales nécessitant une trachéotomie d'urgence. Une semaine après la trachéotomie, il a été vu par un chirurgien orthopédiste, qui a établi une tétraparésie spastique modérée en raison de la fracture-luxation de la colonne cervicale.
Fig.  3
Radiographie du rachis cervical, vue latérale, a révélé une fracture-luxation en C3-C4, avec luxation antérieure de C4         ( flèche )
Le patient a subi une deuxième opération de la colonne vertébrale cervicale, composé de côté gauche cervicotomie et la résection partielle du corps de C4, qui a rendu possible la réduction partielle de la fracture. Une cage remplie d'os autologue a été insérée dans l'espace entre les corps de C3 et C4, et la fracture est stabilisée par une plaque et des vis, s'étendant à partir de C3 à C5. Supplémentaires stabilisation postérieure a été réalisée avec des vis de masse latéraux insérés au niveau de C3-C4 (Fig.  4a, b). Après l'opération, le patient a été transféré aux soins intensifs, où il est maintenu sous ventilation assistée pendant 2 jours. La trachéotomie a été fermé le cinquième jour post-opératoire. Le dixième jour postopératoire, le déficit neurologique avait résolu complètement, et le patient était capable de marcher sans aide. A la sortie, 3 semaines après l'opération, une certaine raucité de la voix était toujours présente, mais stridor, dysphagie, dyspnée avait complètement vidé.
Fig.  4
Radiographie postopératoire du rachis cervical: latérale ( un ) et antéro-postérieur vues ( b ) montrent une stabilisation antérieure de C3-C4 avec une plaque et des vis ( flèche épaisse ) et la fixation latérale par vis de masse ( flèche fine ). Os réséqué du corps ...
Vingt mois après la deuxième opération, d'autres tests de diagnostic ont été réalisées pour confirmer le diagnostic de DISH et la règle sur la spondylarthrite ankylosante, a suggéré dans un des précédents rapports radiographiques. L'examen clinique a révélé un raideur rachidienne lombaire (Schober: 10/10.5 cm; distance doigts plancher sur flexion vers l'avant: 16 cm). La spirométrie a révélé des volumes pulmonaires légèrement restreinte. Une expansion de la poitrine de 4 cm a été mesurée à la cinquième espace intercostal. Il n'y avait pas de déficits neurologiques; seulement raucité de la voix douce était toujours présent. Les tests de laboratoire n'ont révélé aucune anémie (RBC 4,58, Hb 139) et aucun signe d'inflammation (VS 12, CRP <3), mais les niveaux élevés de glucose (jusqu'à 9,0). HLA-B27 était négative. Indice de masse corporelle était de 35,4. Radiographie des hanches ont montré l'arthrose sur le côté droit et une prothèse totale de hanche sur le côté gauche (implanté due à l'arthrose en Septembre 2004), avec une ossification hétérotopique énorme autour du grand trochanter et l'anneau acétabulaire.CT des sacro-iliaques (SI) joints révélé l'ossification de la capsule articulaire antérieure et ligament sacro-iliaque antérieure. Les parties cartilagineuses des articulations SI étaient normaux, il n'y avait pas de signes d'érosion ou de la sclérose typique de la spondylarthrite ankylosante. Crânienne, dans la partie ligamentaire de l'articulation SI, ossifications des ligaments interosseux étaient présents (Fig.  5 ).
Fig.  5
CT des articulations sacro-iliaques révélé normale des pièces cartilagineuses, sans aucun signe d'érosion ou de la sclérose en plaques ( flèche ). Crânienne, ossifications des ligaments interosseux étaient présents ( pointe de flèche )
Discussion
Hyperostose squelettique idiopathique diffuse est un syndrome bien défini avec la manifestation axial et périphérique de l'hyperostose. Elle survient principalement chez les personnes de plus de 50 ans, souvent en association avec un trouble métabolique, comme l'intolérance au glucose, diabète sucré, hyperlipidémie ou hypervitaminose A . La prévalence allant jusqu'à 28%, augmente avec l'âge  et sans doute avec le poids . Pendant longtemps, DISH a été considérée principalement comme une entité radiographique, tandis que ses signes et symptômes cliniques ont reçu beaucoup moins d'attention que ceux d'autres maladies spinales . Toutefois, comme l'a souligné récemment par Mata et al. , Les coulées peuvent causer un handicap physique. Les patients atteints de DISH peut avoir la douleur rachidienne de type mécanique et une nette diminution de la mobilité rachidienne. Ces symptômes se produisent à la suite de l'ossification de l'ELCA de la colonne vertébrale, ce qui peut conduire à une ankylose des vertèbres voisines. Dans la colonne cervicale, qui est affecté à 75% des patients atteints de DISH , une vaste ossification du LLA peut entraîner une compression marquée antérieurement situés structures anatomiques. Habituellement, l'œsophage est le premier à être touché, suivi par la compression de la trachée et / ou même piège directe des nerfs laryngés . Les symptômes résultant de l'ossification antérieure massif comprennent la difficulté à avaler, et enrouement, un stridor et dyspnée. Chez notre patient, compression des voies aériennes symptomatique s'est produite à la jonction cervico-thoracique, la trachée étant comprimée contre agrandies articulations sterno-costal, également touchés par DISH. Les symptômes de l'obstruction des voies aériennes est apparu environ 2 mois avant le développement d'une détresse respiratoire aiguë. Décompression des voies aériennes a été réalisée comme une mesure d'urgence et a été considéré sauver des vies. Sur la base de cette expérience, nous recommandons que l'évaluation diagnostique, y compris CT, chez les patients atteints d'ossification du col massif être étendue pour inclure caudalement la colonne thoracique supérieure. Le traitement chirurgical chez les patients présentant une obstruction des voies respiratoires due à une hyperostose cervicale massif doit être entrepris dès que possible.
En raison de la flexibilité réduite de la colonne vertébrale dans un plat, même un traumatisme mineur peut causer la fracture vertébrale, une condition observée le plus souvent dans [la spondylarthrite ankylosante . Dans de tels cas, la douleur peut être déficits légers et neurologiques souvent inexistants ou subtile sur présentation initiale . Par conséquent, une blessure est facilement oubliée, la visualisation de la colonne cervicale sur les radiographies conventionnelles être pauvre . Pour éviter de manquer une fracture, l'imagerie haute résolution CT du rachis cervical doit être effectuée chaque fois qu'une lésion du rachis cervical est suspectée chez un patient atteint d'ankylose rachidienne à plusieurs niveaux . Le deuxième épisode d'insuffisance respiratoire aiguë chez notre patient, associée à une fracture-luxation au niveau de C3-C4, a été causé par une parésie bilatérale des cordes vocales à cause de provocation policière, des nerfs laryngés. À notre connaissance, il s'agit du premier cas rapporté d'une insuffisance respiratoire aiguë provoquée par la compression du nerf laryngé dans une colonne vertébrale fracturée col de l'utérus touchés par DISH. Le risque d'insuffisance respiratoire aiguë semble être encore un autre danger qui appelle à la reconnaissance immédiate et prise en charge urgente des fractures du rachis cervical dans le plat.

Conclusions

Nous décrivons un patient avec DISH impliquant la colonne cervicale, qui a présenté deux épisodes d'insuffisance respiratoire aiguë d'étiologie différente. La première a été causée par des ostéophytes massives de compression de la trachée au niveau de C7-T1, et la seconde par une fracture-luxation C3-C4, ce qui entraîne une compression du nerf laryngé avec parésie des cordes vocales. Ces deux conditions ont été géré avec succès par la chirurgie.

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