DISH CHEZ LES ANCIENS ECCLESIASTIQUES

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Eur Spine J. 2007 Août; 16 (8) : 1129-1135.

. Publié en ligne le 28 Mars 2007 doi:  10.1007/s00586-007-0342-x

PMCID: PMC2200769

Diffuse hyperostose squelettique idiopathique dans ecclésiastiques anciens

JJ Verlaan , ¹ F. C Oner , ¹ et GJR Maat ²

Résumé

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) est un trouble fréquent, mais souvent méconnu systémique observée principalement chez les personnes âgées. DISH est diagnostiquée lorsque le ligament longitudinal antérieur de la colonne vertébrale est ossifié à au moins quatre niveaux contigus épinière ou lorsque plusieurs périphériques sont présents enthésopathies. L'étiologie de DISH est inconnue, mais des études antérieures ont montré une forte association avec l'obésité et insulino-indépendant diabète sucré. DISH peut conduire à des douleurs dorsales, une dysphagie, une myélopathie, atteinte musculo-squelettique et fractures de la colonne grossièrement instables après un traumatisme mineur. Dans les études archéologiques d'une prévalence élevée de DISH a été démontrée dans ecclésiastiques anciens. La présente étude décrit les changements pathologiques des restes humains exhumés de la cour abbatiale (Pandhof) dans la ville de Maastricht, aux Pays-Bas. Les restes humains de 51 personnes enterrées entre 275 et 1795 CE ont été dégagés et examinés. Les restes ont été étudiés selon un rapport normalisé anthropologique physique et l'ossification personnes démontrant des ligaments spinaux et / ou plusieurs insertions tendineuses ont été inclus dans le groupe d'étude. Les auteurs ont examiné tous les documents disponibles et après avoir atteint un consensus, chaque anomalie retrouvée a reçu un diagnostic pour être ensuite enregistrées. Après examen, 28 personnes ont été considérés comme les mâles adultes, 11 femelles adultes, trois adultes de sexe indéterminé et neuf personnes étaient sous l'âge adulte. L'âge moyen au décès des adultes était de 36,8 ans. Dix-sept individus adultes (40,4% de tous les adultes), affiché ossifications d'au moins quatre niveaux contigus épinière et / ou enthésopathies multiples du squelette appendiculaire et ont donc assigné le DISH diagnostic. L'âge moyen de ces personnes était de 49,5 ± 13,0 ans. Dans au moins trois de ces personnes,  avait  une ossification étendue et l'ankylose ultérieure de axiales et périphériques structures squelettiques. Dans cette population de (probablement) les ministres et les hauts citoyens, DISH a été observée dans un grand nombre inhabituelles à un âge relativement jeune. Parmi les cas examinés suggèrent que DISH peut être un trouble gravement invalidante lorsque les stades plus avancés de la maladie ont été atteints. On suppose qu '«un mode de vie monastique" peut prédisposer à DISH. Les tendances démographiques actuelles en obésité et le diabète sucré que le potentiel de co-facteurs pour le développement de mandat DISH étude plus approfondie pour enquêter sur la prévalence future.

Mots-clés: diffuse idiopathique hyperostose squelettique, Osteoarchaeology, paléopathologie, l'ankylose rachidienne

Introduction

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) est un trouble fréquent, mais souvent méconnu systémique observée principalement chez les personnes âgées . DISH est diagnostiquée lorsque l'ossification de la face antéro-externe du ligament longitudinal antérieur est présent sur ​​au moins quatre niveaux contigus sans la participation de la colonne vertébrale de l'espace de disque intervertébral et / ou apophysaires (facette) joints [ . La maladie peut se manifester aussi dans des endroits extrarachidiennes menant à l'ossification entheseal périphérique et éperons osseux . Les études portant sur ​​les caractéristiques démographiques des DISH ont trouvé une prévalence allant de 2,9% dans la population coréenne, à 10,0% dans une population caucasienne avec un ratio hommes / femmes est de 2:1 dans la plupart des enquêtes . Tous les documents pertinents à plat démontrent une augmentation constante et marquée de la maladie avec l'âge . Son étiologie est inconnue, mais plusieurs publications ont trouvé des corrélations avec des troubles métaboliques, en particulier de haut indice de masse corporelle et indépendante de l'insuline du diabète sucré . La différence de prévalence entre les groupes ethniques suggère aussi des facteurs génétiques sont impliqués dans l'étiologie de la maladie .

D'après des études paléopathologiques il devient évident que DISH n'est pas un trouble de l'histoire récente. Ses caractéristiques ont par exemple été démontré dans les vestiges mis au jour d'un individu féminin italien qui a vécu six siècles CE (ère commune), dans le II pharaon égyptien Ramsès (1302-1213 avant notre ère ) et des spécimens d'hominidés vieux comme le Neandertal Shanidar I vivent environ 50.000 ans . Les signes de DISH ont même été démontré chez les dinosaures .Bien que la manifestation radiologique de DISH peut parfois être assez spectaculaire, en affichant l'ossification complète de structures ligamentaires, ses symptômes cliniques sont généralement relativement doux . Certains auteurs ont décrit une dysphagie sévère, obstruction des voies respiratoires progressive, apnée obstructive du sommeil et difficile en raison de l'intubation endotrachéale cervicale antérieure protubérances osseuses tandis que d'autres ont noté la rigidité mineur ou une légère douleur lorsque les anomalies sont situées dans la colonne thoracique ou lombaire   . La présence de DISH a été associée à des fractures instables épinière, souvent compliquées par un déficit neurologique permanent, suite à un traumatisme mineur . Encore d'autres études n'ont pas pu confirmer ces résultats et a conclu que DISH est une stricte observation radiologique sans pertinence clinique . À l'heure actuelle, une intervention médicale ou chirurgicale est jugée nécessaire pour le traitement symptomatique dans de rares cas seulement.

Le «Onze Lieve Vrouwe" Eglise (OLVK, l'église de Notre-Dame) à Maastricht est l'une des plus anciennes églises des Pays-Bas avec certaines parties de sa structure datant du XIe siècle . Il a été construit sur ​​les fondations d'une église mérovingienne au début du Moyen Âge, qui à son tour a été construite sur les vestiges d'une forteresse romaine. Quand un réarrangement architectural a été prévu pour son jardin, la cour abbatiale ('Pandhof') de la OLVK était temporairement disponibles pour la recherche archéologique. Après le travail de terrain initial, il a été découvert qu'une partie de la «Pandhof» avait été utilisé comme lieu de sépulture (Fig.  1 ) . Après enquête fouilles archéologiques et a été achevée, les restes humains de 51 personnes ont été envoyées à notre service pour examen anthropologique physique. Lors de cet examen, un nombre inhabituellement élevé et d'expression particulièrement forte de DISH a été noté dans le matériau du squelette avec des individus démontrant une ossification des ligaments spinaux graves et multiples insertions tendineuses. Dans cette étude, les individus avec DISH sont présentés pour démontrer sa forte prévalence et décrire certains aspects de la vaste gamme d'anomalies résultant de la maladie. Par ailleurs, trois cas sont mis en évidence pour montrer une partie de la pathologie spécifique musculo-squelettique.

Fig. 1

Photographie de la fouille à la Kerk Onze Lieve Vrouwe dans la ville de Maastricht

Méthodes

Une enquête archéologique du site a été réalisée Pandhof et les objets trouvés ont été datés par la stratigraphie (datant basée sur la superposition d'objets géologiques), et / ou sériation (datation utilisant le changement de «mode» des objets dans le temps pour estimer l'année de l'enterrement ). Après l'achèvement de l'examen archéologique des vestiges mis au jour l'homme ont été emballés individuellement et envoyés à notre département. Après les os de chaque individu ont été reconstruits, les joints ont été définis et les restes humains étudiés selon un rapport normalisé anthropologique physique . Pour toutes les personnes fouillées, des tentatives ont été faites pour évaluer le sexe, l'âge et la stature. Par la suite, ils ont été examinés pour des conditions pathologiques et les individus démontrant ossifications des ligaments spinaux d'au moins quatre niveaux vertébraux contigus et / ou étendus Maladies des insertions tendineuses ont été inclus dans le groupe d'étude . Deux auteurs ont examiné tous les documents disponibles et après avoir atteint un consensus, chaque anomalie retrouvée a reçu un diagnostic et enregistrées. En outre, tous les documents archéologiques ont été récupérées pour obtenir des informations sur année estimée de sépulture et d'indices possibles pour le statut social ou l'identification.

Résultats

Un total de 56 tombes ont été découvertes lors des fouilles, dont cinq étaient vides laissant 51 personnes pour enquête. Après examen archéologique, la période de sépultures a été établie à entre 275 et 1795 CE. L'exhaustivité des squelettes vont de mauvais à bon, alors que la préservation du tissu osseux est moyenne à bonne. Après examen de l'ensemble des 51 individus, 28 ont été considérés comme des adultes de sexe masculin, 11 étaient des femmes adultes; trois adultes étaient de sexe indéterminé et neuf personnes étaient sous l'âge adulte. L'âge moyen au décès des adultes était de 36,8 ± 15,9 ans, avec une gamme de 20 à 69 ans, sur la base de N  = 38 comprenant 27 hommes, huit femmes et trois personnes de sexe indéterminé. Dix-sept individus adultes (17/42 = 40,4% de la population adulte; dix hommes, cinq femmes et deux individus de sexe indéterminé) s'affiche principales caractéristiques de DISH (ossification de la colonne vertébrale ligaments longitudinaux sans la participation de l'espace disque / facette articulations et / ou les présence de multiples enthésopathies périphériques) et ont été inclus dans le groupe d'étude. Les personnes diagnostiquées avec DISH avait été enterré dans l'intervalle 450-1795CE . L'âge moyen de ces personnes était de 49,5 ± 13,0 ans avec des extrêmes de 23 à 69 ans. Tableau  1présente les caractéristiques démographiques des individus du groupe d'étude et la spécificité de leurs conditions pathologiques.

Tableau 1

Caractéristiques des 17 personnes ayant diffuse hyperostose squelettique idiopathique

Trois personnes, de la tombe 25, 43 et 44 sont des exemples de DISH et sont présentées plus en détail ci-dessous.

25 cas graves

L'individu dans 25 tombe était un homme de 47 à 63 ans, avec des fractures des côtes cicatrisées (côtes côté gauche quatrième et cinquième) et l'arthrose vertébrale. L'ossification du ligament longitudinal antérieur à plusieurs niveaux thoracique et lombaire, sauf pour la partie où se trouve l'aorte, a confirmé le diagnostic DISH (Fig.  2 a, b). Il est intéressant de noter que dans de rares cas de DISH chez les personnes ayant un situs inversus, l'ossification du ligament croisé antérieur est situé sur le côté opposé soutenant l'hypothèse que la pulsation aortique peut empêcher l'ossification du ligament . Dans cet individu, l'ossification du ligament jaune et une ossification partielle du ligament interépineux et le ligament sus-épineux a également été observée (Fig.  2 c, d). Bien que certains ostéophytose était présent à la marge antérieure des corps vertébraux du rachis dorsal et lombaire, aucun autre signe de la colonne vertébrale des changements dégénératifs tels que rétrécissement de l'espace intervertébral ou apophysaire conjointe ont été observées. Manifestations extra-rachidiennes de DISH ont été vus sur l'humérus droit et gauche de l'insertion du muscle sous-scapulaire avait ossifié (Fig.  2 e). Les ligaments sterno-claviculaire et sterno-costal ont été sclérosées menant à un sternum avec de multiples nervures joints, qui, à leur tour, étaient au moment de la fouille encore solidaire de la colonne thoracique (Fig.  2f). Dans cet individu, l'ossification complète de nombreux crâniens, insertions musculaires axiales et périphériques était également observée.

Fig. 2

Photographies de restes de squelettes d'un homme de 47 à 63 ans (tombe 25) montrant: une vue frontale de la colonne vertébrale thoracique avec ossification évidente du ligament longitudinal antérieur, sauf à la trajectoire de l'aorte; b multiplanaire un coronale reformaté .. .

Tombe affaire 43

Dans la tombe 43, un homme de 48 à 56 ans, avaient été enterrés. DISH a été établi par l'ossification du ligament longitudinal antérieur et supraspinal (fig.  3 a), à plusieurs niveaux de la colonne thoracique.Cette partie de la colonne vertébrale devenue par la suite ankylotic sans la participation des joints intervertébraux et les facettes. Effondrement des dixième et onzième corps vertébraux thoraciques (probablement d'origine traumatique), avait conduit à une déformation importante cyphose (fig.  3 b).Cette personne a également eu bilatérale ostéomyélite du tibia et du péroné à la fois.

Fig. 3

Photographies de restes de squelettes à partir d'un 48 à 56 ans, de sexe masculin (fosse 43): projection d'un droit de vue face latérale de la colonne thoraco-lombaire avec une ossification du ligament longitudinal antérieur, ostéophytose vertébrale et l'effondrement de la dixième ...

44 cas graves

A 57 ans et les femmes a été enterré dans 44 tombe. Cet individu a montré sacralisation de la cinquième vertèbre lombaire et ostéochondrite disséquante de l'articulation scapulo-humérale gauche et l'articulation du genou gauche. DISH a été diagnostiqué par une ossification à plusieurs niveaux du ligament longitudinal antérieur au niveau thoracique, qui a montré le phénomène typique de la cire qui coule »connu par les examens radiologiques cliniques (Fig.  4 ).

Fig. 4

Photographie des restes du squelette d'une ossification de 57 ans et les femmes (fosse 44) montrant le ligament longitudinal antérieur présentant phénomène typique de "la cire qui coule"

Discussion

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) a d'abord été décrit par Forestier [ 28 ] dans le début des années cinquante, puis nommé d'après lui. Quand il est devenu clair que enthésopathies périphériques s'accompagne souvent pathologie rachidienne, suggérant une maladie systémique du squelette à la place d'une maladie épinière isolée, le nom fut changé en hyperostose squelettique idiopathique diffuse pour mieux décrire la gamme d'anomalies possibles . DISH peuvent être distingués des autres maladies telles que ankylosante La spondylarthrite ankylosante (maladie de Bechterew Von), parce que les articulations osseuses, en particulier les articulations sacro-iliaques sont, par définition, conservé dans DISH.

L'ossification du ligament longitudinal postérieur (OPLL) est une maladie probablement fortement liée à DISH et a été étudié en profondeur en particulier au Japon où il est une affection fréquente .Inamasu et al.  suggèrent de leur revue de la littérature de recherche déjà menée sur OPLL qu'il n'est probablement pas une maladie monogénique, que les voies par lesquelles l'induction ostéogénique des cellules du ligament épinière peuvent se produire sont encore mal compris et que les concentrations osseuses de synthèse de marqueurs n'ont pas différaient significativement de groupes témoins. Il ne sait pas si les résultats obtenus à partir des recherches sur OPLL peut être applicable à DISH ainsi .

Dans la population excavé de la «Pandhof» de la OLVK dans la ville de Maastricht, DISH a été le plus fréquemment rencontré pathologie. Dix-sept personnes, dont l'âge moyen au décès de 49,5 ans ont été diagnostiqués avec cette maladie sur la base de l'ossification du ligament vertébral ou plusieurs enthésopathies périphériques. Le pourcentage de personnes adultes avec DISH donc, était de 40,4%. Il s'agit d'un pourcentage inhabituellement élevé de DISH dans une population relativement jeune par rapport aux résultats des études radiologiques dans la littérature . Dans l'étude de Rogers et Waldron , DISH a été décelée dans 11,5% (6 sur 52 hommes excavée), de la population inhumée dans l'église et les chapelles de Le site Monnaie royale médiévale à Londres tandis que la prévalence de la DISH dans un cimetière laïc à proximité, où la population en général (susceptibles d'être paysans / agriculteurs), a été enseveli, est de 0% (0 sur 99 hommes). Ils ont suggéré cette différence de prévalence (11,5 vs . 0%) d'être causé par une différence dans l'emploi et l'accès aux denrées alimentaires .Dans la présente étude, la prévalence de DISH a presque quadruplé celui rapporté par Rogers et ses co-auteurs. Janssen et Maat [ 34 ], dans leur étude DISH paléopathologiques d'être présente dans 100% des membres du clergé inspectés ( N  = 27, avec un âge moyen de 56 ans allant de 43 à 75 ans et vivant entre 1070 et 1521 CE) excavé de la basilique Saint-Servais aussi dans la ville de Maastricht.Depuis que le groupe présente étude a en commun avec les membres du clergé de la basilique Saint-Servais que les individus ont probablement été jouissant d'un statut élevé (comme on peut le déduire de l'emplacement de leur sépulture dans les limites de l'église normalement réservé aux prêtres, moines et de haute statut de citoyens), et ont probablement eu abondance de nourriture, il n'est pas déraisonnable de penser que «mode de vie monastique» du correspondant, un terme inventé par Rogers et Waldron , peut-être prédisposés à DISH . De la description des habitudes alimentaires des moines au Moyen Age dans la section discussion de l'article de Rogers, il peut être soutenu que saturé (animaux-) gras combinés avec de petites portions de légumes et de vastes boissons alcoolisées peut avoir été souvent sur ​​le menu, n'est pas sans rappeler le régime alimentaire d'une grande partie de la société occidentale moderne. Les 17 personnes avec DISH de la présente étude ont été enterrés dans l'intervalle 450-1795 CE . Par conséquent, il est supposé que le enterré de la OLVK (et l'Église mérovingienne avant cela), peut en général ont eu une abondance de nourriture au cours de cette période. Bien que les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle important dans l'étiologie de DISH, à notre connaissance, aucune preuve historique suggère une relation plus étroite génétique entre moines qu'entre la population en général et les moines, par conséquent, une prédisposition génétique pour les moines à développer DISH ne peut être démontrée . De la recherche actuelle, il peut être appris que haut indice de masse corporelle et le diabète sucré insulino-indépendants sont des facteurs de risque de développer DISH plus de soutien, mais certainement pas la preuve, que le mode de vie des anciens membres du clergé (travail sédentaire; abondance de nourriture), peuvent avoir prédisposé à développer DISH .

Examen de la matière osseuse avec de graves anomalies suggère que DISH peut avoir sérieusement affecté l'appareil locomoteur et probablement aussi cardio-pulmonaire des personnes atteintes de cette condition. Par exemple, l'ankylose de la cage thoracique contraint l'individu à partir de 25 tombe à ventiler par la contraction diaphragme uniquement, ce qui aurait conduit à la restriction de la fonction pulmonaire et les suivantes déficience physique. En outre, lorsque la plage de mouvement physiologique de plusieurs articulations osseuses du squelette axial et périphérique devient limitée en raison de l'ossification des tissus mous entourant, il n'est pas déraisonnable de penser que les personnes touchées peuvent avoir des symptômes cliniques qui sont détectables par examen physique. L'individu de 25 tombe probablement aussi souffert de l'enlèvement restreinte et endorotation (estimé entre 45 à 60 degrés pour les deux manœuvres avant impact des tissus mous ossifiée), dans l'articulation gléno gauche. En raison de l'absence post-mortem de la surface articulaire de la tête humérale sur le côté opposé, aucun empiètement de l'épaule droite peut être estimé.

En conclusion, DISH peut effectivement être une condition cliniquement pertinente, bien que sans doute seulement quand les stades plus avancés de la maladie ont été atteints. En ce qui concerne les symptômes cliniques actuellement connus, le DISH diagnostic doit être envisagé chez les patients d'âge moyen ou avancé avec maux de dos inexplicable ou d'arthralgies périphériques et / ou limitation des mouvements et devrait alerter le médecin de la présence de fracture-luxation chez les patients qui se plaignent de DISH maux de dos après un traumatisme relativement mineur .

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE & DISH

Deux différentes causes de l'insuffisance respiratoire aiguë chez un patient avec hyperostose diffuse idiopathique et ankylosée du rachis cervical

Rok Vengust , ¹ René Mihalic , ² et Matjaž Turel ³

Résumé

Nous rapportons un cas  d'un homme de 73 ans avec hyperostose massive de la colonne cervicale associée à une hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH), entraînant une dysphagie, une raucité de la voix et une insuffisance respiratoire aiguë. Une opération d'urgence a été réalisée, qui a impliqué l'excision des ostéophytes au niveau de C6-C7, en comprimant la trachée contre agrandies sterno-claviculaire, également touchés par DISH. Environ 3 ans plus tard, la patiente a subi une entorse cervicale dans un accident de voiture à faible impact, résultant en une fracture-luxation C3-C4, qui n'a pas été immédiatement diagnostiquée parce qu'il n'a pas des soins médicaux après l'accident. Pour les 6 prochains mois, il a eu constante d'une douleur cervicale, ce qui empirait et devint finalement associés à une dysphagie et une dyspnée, une fois de plus mettre fin à une insuffisance respiratoire aiguë due à une paralysie bilatérale des cordes vocales. Le patient a subi une deuxième opération, qui comprenait une réduction partielle et combiné fixation antéro-postérieur de la vertèbre fracturée. Vingt mois après la deuxième opération, raucité de la voix douce était toujours présent, mais tous les autres symptômes avaient disparu. Les manifestations cliniques, le diagnostic et le traitement des deux complications inhabituelles de DISH sont discutées.

Mots-clés: diffuse idiopathique du squelette hyperostose, fracture de la colonne cervicale, l'ankylose, insuffisance respiratoire aiguë

Introduction

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) est une maladie dégénérative d'étiologie inconnue qui survient le plus souvent chez les patients de plus de 50 ans et est associée à l'obésité sucré, l'intolérance au glucose et le diabète . DISH est un syndrome bien défini avec axiales et périphériques manifestations squelettiques, y compris hyperostose au insertions tendineuses et autour des capsules articulaires, et l'ossification du ligament longitudinal antérieur (LLA) de la colonne vertébrale [ 9 ]. Ostéophytes proéminents sur les hanches, symphyse pubienne et des articulations sacro-iliaques peuvent souvent être trouvées . La majorité des patients atteints de DISH a une variété de syndromes de douleur insertionnelle et ne nécessitent aucun traitement chirurgical. Dans de rares cas d'ossification complète de la colonne cervicale, la compression de l'œsophage et la trachée moins souvent par  le LLA peuvent conduire à une dysphagie, une raucité de la voix, stridor et dyspnée. Les symptômes se manifestent à la suite d'une compression osseuse directe de l'œsophage. Toutefois, ils peuvent également être causée par la neuropathie de compression des nerfs laryngés .

La flexibilité de la colonne vertébrale dans le plat est nettement réduite en raison de l'ossification du LLA .Ankylose rend la colonne vertébrale vulnérable aux blessures du squelette, même après un traumatisme banal, du rachis cervical sont les plus fréquemment touchés , . Les fractures vertébrales sont facilement passer inaperçus, parce que la présentation initiale peut être limitée à une douleur modérée sans déficit neurologique . En raison de l'instabilité fracture, une détérioration neurologique survient généralement après une certaine période de temps. C'est l'une des raisons principales pour lesquelles les taux de mortalité chez les patients avec DISH fracture vertébrale a tendance à être aussi élevé que 20% .

Partie 1

Un homme de 73 ans obèses avec diabète de type II, l'hyperlipidémie et l'hypertension artérielle a été admis au service des maladies pulmonaires et des allergies avec l'histoire de 2 mois dyspnée, toux nocturne, stridor et une voix rauque qui s'est aggravée la semaine dernière. Il a été trouvé pour avoir une légère anémie normocytaire et des valeurs élevées de CRP (jusqu'à 24 mg / l). Radiographie du rachis cervical et thoracique a révélé une ossification massive du tout au niveau de C2-C6 et grands ostéophytes ventral au niveau de C6-C7 avec compression marquée de la trachée (fig.  1 a, b). CT du thorax a confirmé rétrécissement prononcé de la trachée au niveau des articulations sterno-claviculaires. En aval de la sterno-claviculaire, la trachée a une largeur normale (Fig.  2 ). L'œsophage a été déplacé vers le côté gauche. Au cours de l'hospitalisation, la patiente a développé une insuffisance respiratoire aiguë, nécessitant une opération d'urgence. En raison d'une intubation difficile, intubation fibre optique a été réalisée. Après cervico-thoracotomy droit et sternotomie partielle s'étendant au niveau de la troisième côte, massives ostéophytes antérieurs ont été supprimés au niveau de C6-C7, et les parties postérieures des deux articulations enflées sterno-claviculaires ont été réséquées. En raison de l'instabilité marquée peropératoire, segments C6 et C7 ont été fixées avec une plaque et des vis.

Fig. 1

Radiographie du rachis cervical et thoracique supérieure, vue latérale, a révélé l'ossification massive du ligament longitudinal antérieur en C2-C6 ( un ) et les grands ostéophytes ventrale       ( tête de flèche ) en C6-C7 ( b )

Fig. 2

CT du thorax confirmé rétrécissement prononcé de la trachée (flèche ) provoquée par de grands ostéophytes ventrales à C6-C7 (flèche )

Après l'opération, le rachis cervical a été en outre stabilisé avec un collier de Philadelphie pendant 4 semaines. Un balayage CT postopératoire du col révélé minimale résiduelle de compression de la trachée. Le consultant a trouvé une paralysie partielle de la corde vocale droite. Au moment de la décharge, une raucité de la voix était toujours présent, mais il n'y avait pas de dysphagie, dyspnée ou un stridor. Lors de la 2-mois de suivi visite, le pneumologue trouvé ni enrouement, ni tout autre symptôme ou signe de dysfonctionnement respiratoire ou la limitation du débit d'air.

La pièce 2

Trente-sept mois après la première opération sur la colonne cervicale, le patient a été impliqué dans un accident de voiture accident postérieur sur une zone de stationnement, dans laquelle il a vraisemblablement subi un coup de fouet cervical. Il n'a pas consulté de médecin après la blessure, bien qu'il ait eu une douleur dans le cou, qui plus tard s'est aggravée. Six mois après l'accident, il a été admis au service d'ORL, se plaignant d'enrouement, dysphagie, dyspnée. La radiographie de la colonne cervicale a montré une fracture-luxation au niveau de C3-C4 (Fig.  3 ). L'état clinique étant stable, le traitement initial a été conservateur avec une attelle. Au cours de la semaine suivante, l'état clinique du patient s'est détérioré, et il a commencé à s'étouffer. À l'examen clinique, il a été constaté que la paralysie bilatérale des cordes vocales nécessitant une trachéotomie d'urgence. Une semaine après la trachéotomie, il a été vu par un chirurgien orthopédiste, qui a établi une tétraparésie spastique modérée en raison de la fracture-luxation de la colonne cervicale.

Fig. 3

Radiographie du rachis cervical, vue latérale, a révélé une fracture-luxation en C3-C4, avec luxation antérieure de C4         ( flèche )

Le patient a subi une deuxième opération de la colonne vertébrale cervicale, composé de côté gauche cervicotomie et la résection partielle du corps de C4, qui a rendu possible la réduction partielle de la fracture. Une cage remplie d'os autologue a été insérée dans l'espace entre les corps de C3 et C4, et la fracture est stabilisée par une plaque et des vis, s'étendant à partir de C3 à C5. Supplémentaires stabilisation postérieure a été réalisée avec des vis de masse latéraux insérés au niveau de C3-C4 (Fig.  4a, b). Après l'opération, le patient a été transféré aux soins intensifs, où il est maintenu sous ventilation assistée pendant 2 jours. La trachéotomie a été fermé le cinquième jour post-opératoire. Le dixième jour postopératoire, le déficit neurologique avait résolu complètement, et le patient était capable de marcher sans aide. A la sortie, 3 semaines après l'opération, une certaine raucité de la voix était toujours présente, mais stridor, dysphagie, dyspnée avait complètement vidé.

Fig. 4

Radiographie postopératoire du rachis cervical: latérale ( un ) et antéro-postérieur vues ( b ) montrent une stabilisation antérieure de C3-C4 avec une plaque et des vis ( flèche épaisse ) et la fixation latérale par vis de masse ( flèche fine ). Os réséqué du corps ...

Vingt mois après la deuxième opération, d'autres tests de diagnostic ont été réalisées pour confirmer le diagnostic de DISH et la règle sur la spondylarthrite ankylosante, a suggéré dans un des précédents rapports radiographiques. L'examen clinique a révélé un raideur rachidienne lombaire (Schober: 10/10.5 cm; distance doigts plancher sur flexion vers l'avant: 16 cm). La spirométrie a révélé des volumes pulmonaires légèrement restreinte. Une expansion de la poitrine de 4 cm a été mesurée à la cinquième espace intercostal. Il n'y avait pas de déficits neurologiques; seulement raucité de la voix douce était toujours présent. Les tests de laboratoire n'ont révélé aucune anémie (RBC 4,58, Hb 139) et aucun signe d'inflammation (VS 12, CRP <3), mais les niveaux élevés de glucose (jusqu'à 9,0). HLA-B27 était négative. Indice de masse corporelle était de 35,4. Radiographie des hanches ont montré l'arthrose sur le côté droit et une prothèse totale de hanche sur le côté gauche (implanté due à l'arthrose en Septembre 2004), avec une ossification hétérotopique énorme autour du grand trochanter et l'anneau acétabulaire.CT des sacro-iliaques (SI) joints révélé l'ossification de la capsule articulaire antérieure et ligament sacro-iliaque antérieure. Les parties cartilagineuses des articulations SI étaient normaux, il n'y avait pas de signes d'érosion ou de la sclérose typique de la spondylarthrite ankylosante. Crânienne, dans la partie ligamentaire de l'articulation SI, ossifications des ligaments interosseux étaient présents (Fig.  5 ).

Fig. 5

CT des articulations sacro-iliaques révélé normale des pièces cartilagineuses, sans aucun signe d'érosion ou de la sclérose en plaques ( flèche ). Crânienne, ossifications des ligaments interosseux étaient présents ( pointe de flèche )

Discussion

Hyperostose squelettique idiopathique diffuse est un syndrome bien défini avec la manifestation axial et périphérique de l'hyperostose. Elle survient principalement chez les personnes de plus de 50 ans, souvent en association avec un trouble métabolique, comme l'intolérance au glucose, diabète sucré, hyperlipidémie ou hypervitaminose A . La prévalence allant jusqu'à 28%, augmente avec l'âge  et sans doute avec le poids . Pendant longtemps, DISH a été considérée principalement comme une entité radiographique, tandis que ses signes et symptômes cliniques ont reçu beaucoup moins d'attention que ceux d'autres maladies spinales . Toutefois, comme l'a souligné récemment par Mata et al. , Les coulées peuvent causer un handicap physique. Les patients atteints de DISH peut avoir la douleur rachidienne de type mécanique et une nette diminution de la mobilité rachidienne. Ces symptômes se produisent à la suite de l'ossification de l'ELCA de la colonne vertébrale, ce qui peut conduire à une ankylose des vertèbres voisines. Dans la colonne cervicale, qui est affecté à 75% des patients atteints de DISH , une vaste ossification du LLA peut entraîner une compression marquée antérieurement situés structures anatomiques. Habituellement, l'œsophage est le premier à être touché, suivi par la compression de la trachée et / ou même piège directe des nerfs laryngés . Les symptômes résultant de l'ossification antérieure massif comprennent la difficulté à avaler, et enrouement, un stridor et dyspnée. Chez notre patient, compression des voies aériennes symptomatique s'est produite à la jonction cervico-thoracique, la trachée étant comprimée contre agrandies articulations sterno-costal, également touchés par DISH. Les symptômes de l'obstruction des voies aériennes est apparu environ 2 mois avant le développement d'une détresse respiratoire aiguë. Décompression des voies aériennes a été réalisée comme une mesure d'urgence et a été considéré sauver des vies. Sur la base de cette expérience, nous recommandons que l'évaluation diagnostique, y compris CT, chez les patients atteints d'ossification du col massif être étendue pour inclure caudalement la colonne thoracique supérieure. Le traitement chirurgical chez les patients présentant une obstruction des voies respiratoires due à une hyperostose cervicale massif doit être entrepris dès que possible.

En raison de la flexibilité réduite de la colonne vertébrale dans un plat, même un traumatisme mineur peut causer la fracture vertébrale, une condition observée le plus souvent dans [la spondylarthrite ankylosante . Dans de tels cas, la douleur peut être déficits légers et neurologiques souvent inexistants ou subtile sur présentation initiale . Par conséquent, une blessure est facilement oubliée, la visualisation de la colonne cervicale sur les radiographies conventionnelles être pauvre . Pour éviter de manquer une fracture, l'imagerie haute résolution CT du rachis cervical doit être effectuée chaque fois qu'une lésion du rachis cervical est suspectée chez un patient atteint d'ankylose rachidienne à plusieurs niveaux . Le deuxième épisode d'insuffisance respiratoire aiguë chez notre patient, associée à une fracture-luxation au niveau de C3-C4, a été causé par une parésie bilatérale des cordes vocales à cause de provocation policière, des nerfs laryngés. À notre connaissance, il s'agit du premier cas rapporté d'une insuffisance respiratoire aiguë provoquée par la compression du nerf laryngé dans une colonne vertébrale fracturée col de l'utérus touchés par DISH. Le risque d'insuffisance respiratoire aiguë semble être encore un autre danger qui appelle à la reconnaissance immédiate et prise en charge urgente des fractures du rachis cervical dans le plat.

Conclusions

Nous décrivons un patient avec DISH impliquant la colonne cervicale, qui a présenté deux épisodes d'insuffisance respiratoire aiguë d'étiologie différente. La première a été causée par des ostéophytes massives de compression de la trachée au niveau de C7-T1, et la seconde par une fracture-luxation C3-C4, ce qui entraîne une compression du nerf laryngé avec parésie des cordes vocales. Ces deux conditions ont été géré avec succès par la chirurgie.

Fractures vertébrales chez les patients atteints de la DISH

Résumé

But de l'étude

Les fractures vertébrales chez les patients atteints de spondylarthrite ankylosante ou idiopathique hyperostose peut soulèvent de difficiles problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Fracture vertébrale est bien connu dans la spondylarthrite ankylosante, mais exceptionnelle dans les formes diffuses hyperostose squelettique idiopathique. Le but de ce travail était d'identifier les caractéristiques cliniques et radiologiques chez les patients atteints de spondylarthrite ankylosante, afin de déterminer si des risques similaires et l'expression clinique sont observées chez les patients atteints diffuse hyperostose squelettique idiopathique, et de présenter une classification radiologique de ces fractures. Nous n'avons pas évalué les méthodes thérapeutiques dans la présente étude.

Matériel et méthodes

Quarante-huit fractures chez 48 patients ont été observés sur une période de 17 ans. Vingt patients (âge moyen 62 ans) avaient une spondylarthrite ankylosante et 28 patients (âge moyen 81 ans) ont diffuse idiopathique hyperostose squelettique. Une chute a été la cause immédiate de la rupture dans plus de la moitié des patients. Aucune notion de traumatisme n'a pu être identifié chez six patients. La classification radiologique a été établi comme suit: taper j'ouvre-cale fracture antérieure, de type II "dents de scie" fracture de type III occulte ou radiologiquement invisibles fracture, de type IV non spécifiques fractures comparables à d'autres fractures vertébrales. Une tomodensitométrie a été obtenue chez tous les patients vus après 1992 et l'imagerie par résonance magnétique a été réalisée dans le cas d'hématome extra suspect. La classification ASIA (tel que modifié par Frankel) a été utilisé pour lésions de la moelle. L'évolution clinique et les complications ont été notées.

Résultats

Le diagnostic a été établi le jour de fracture chez 32 patients (12 et 20 spondylarthrite hyperostose) et entre le jour 2 et 30 de 16 (8 spondylarthrite et 8 hyperostose squelettique idiopathique diffuse).La classification radiologique était: le type I n = 30, type II n = 4, type III n = 8, de type IV n = 6 (une fracture odontoïde, cinq fractures de compression). Trois patients ont eu des hématomes extra-dural (2 spondylarthrite et 1 hyperostose). Trente-quatre patients (11 et 23 spondylarthrite hyperostose) avait lésions de la moelle, dont 16 avec un intervalle sans symptôme. La classification ASIA était: type A n = 4, type B n = 6, type C n = 20, type D n = 4. Trente-deux patients sont décédés au cours des trois premiers mois après une fracture de la colonne vertébrale (10 spondylarthrite et 22 hyperostose), en raison de complications lit de repos connexes 30. Un patient est décédé après la rupture d'un anévrisme de l'aorte.

Discussion

Les fractures vertébrales chez les patients atteints de spondylarthrite ankylosante ou diffuse idiopathique hyperostose squelettique généralement se produire spontanément ou après un traumatisme à basse énergie. Complications ultérieures avoir des conséquences graves. Un diagnostic tardif soit les résultats d'une fracture radiologiquement manque visible ou de la présence d'un occulte "papier mince" fracture. Nous n'avons pas d'expérience avec la scintigraphie diagnostic ou d'imagerie par résonance magnétique. À notre avis, en répétant norme rayons X les deuxième et troisième semaines et l'utilisation d'un balayage en spirale ou spirale multiple scan pourrait fournir un diagnostic précoce.

Conclusion

Le diagnostic de fracture vertébrale possible devrait être explorée très largement chez les patients ayant une colonne vertébrale ankylosée symptomatiques qui présentent des symptômes compatibles avec une fracture vertébrale, avec ou sans traumatisme.